克隆(Crohn)病,又称局限性回肠炎,局限性肠炎,节段性肠炎和肉芽肿性肠炎,是一种原因不明的肠道炎症性疾病.本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD).克隆病在整个胃肠道的任何部位均可发生,但好发于末端回肠和右半结肠.以腹痛,腹泻,肠梗阻为主要症状,且有发热,营养障碍等肠外表现.病程多迁延,常有反复,不易根治.腹泻,腹痛(尤其是慢性)及腹块应考虑克隆病可能,如有肠梗阻,肛门周围病变,更应作X线和内镜检查.急性回肠克隆病易与急性阑尾炎,急性出血性小肠炎等急腹症混淆.本病与溃疡性结肠炎有时不易鉴别.近年来统计,在IBD病例的病理切片中亦有5%~10%病例尚难确定诊断.已有报道,在超声引导下经皮细针抽吸异常的小肠壁有助于鉴别.应用逆行灌洗结肠超声检查,有89%克隆病能与溃结相鉴别.克隆病也不能单纯根据有无肉芽肿而作出诊断.
目前尚乏根治疗法.一般支持疗法和对症治疗十分重要.加强营养,纠正代谢紊乱,改善贫血和低白蛋白血症.必要时可输血,血浆,白蛋白,复方氨基酸,甚至要素饮食或静脉内全营养.
(一)水杨酸偶氮磺胺吡啶(sulfasalazine,SASP)和5-氨基水杨酸(5-ASA) 适用于慢性期和轻,中度活动期病人.SASP在结肠内由细菌分解为5-ASA与磺胺吡啶.后者能引起胃肠道症状和白细胞减少,皮疹和精液异常而导致不育等不良反应;而前者则是SASP的有效成份,主要是通过抑制前列腺素合成而减轻其炎症.治疗剂量为4~6g/d,分4次服用,一般3~4周见效,待病情缓解后可逐渐减量至维持量1~2g/d,主张连续应用1~2年.
(二)肾上腺皮质激素 皮质激素的作用为稳定溶酶体酶,减少毛细血管通透性,抑制化学趋向性及吞噬作用,并能影响细胞介质的免疫反应.常用于重症或暴发型患者.治疗剂量为强的松40~60mg/d,用药10~14天,有75%~90%患者症状缓解,以后可逐渐减量至5~15mg/d,维持2~3个月,也有主张维持1~2年者.10%~15%病人在完全停用激素后症状可复发而需要长期口服强的松10~15mg/d以控制病情,对不能耐受口服者,可静滴氢化考的松200~400mg/d或ACTH40~60u/d,14天后改口服强的松维持.
(三)其他药物 对磺胺药或肾上腺皮质激素治疗无效者,可改用或加用其它免疫抑制剂,如硫唑嘌呤,6-巯嘌呤(6MP),环胞菌素,FK506等,也可合用免疫增强剂,如左旋咪唑,干扰素,转移因子,卡介苗及免疫球蛋白等;此外,灭滴灵,广谱抗生素,分离的T细胞和单克隆抗体等也可应用,但上述各药的疗效评价不一.
(四)外科手术 半数病例早晚需作外科手术切除病变肠段.5~10年内有部分病例可能仍宜再次手术.
紧急手术指征:①急性小肠梗阻;②并发中毒性巨结肠,保守治疗无效者;③急性阑尾炎不能排除者;④急性肠穿孔和严重肠出血,保守治疗无效者;⑤肠内感染灶用抗生素不能控制者.
择期手术指征:①内科治疗效果不佳,仍有肠梗阻而持续腹痛者,或一般情况未见改善者;②有严重药物不良反应;③合并瘘管,严重肛门周围病变或腹内严重化脓性病灶者;④疑有癌变者.
手术方式:①单纯病灶切除;②直肠,结肠或次全结肠切除术;③回肠造瘘术.
本病多为慢性渐进型,虽可自行缓解,多有反复.绝大多数患者经相应治疗后,可获得某种程度的康复.发病15年后约半数尚能生存.急性重症病例常有严重毒血症和并发症,预后较差,近期死亡率为3%~10%左右.近年来发现克隆病的癌变率也较高.
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