毛发红糠疹皮肤性病科)是一种慢性炎症性皮肤病.表现为毛囊性坚硬的尖形小丘疹,中央有黑色角栓,常密集成片,表面伴糠状鳞屑.本病病因不明,儿童时期发病者可能与常染色体显性遗传有关(遗传性型),症状轻,病程迁延;成人时期发病者可能与维甲醇结合蛋白缺陷,低血浆维生素A或甲状腺功能障碍等有关(获得性型),发病较快,可发展为红皮病.
本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一个家庭中可有几个人发病,故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病.但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史,因此不能完全用遗传因素解释本病的病因;此外本病在临床和组织学方面都有许多特征,提示为一种维生素缺乏疾病(特别是维生素a),而大剂量维生素a治疗无效.且brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象.
毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病,其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片,初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑.面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑,以后开始出现特征性的丘疹,丘疹为粟粒大小,发生在毛囊口处,为棕红色或正常肤色,丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发,易折断,成为很小的黑点,角质栓下伸入毛囊口内,故不易剥出,丘疹渐渐增多,聚集成片,很象“鸡皮疙瘩”的外观.
损害好发躯干,四肢的伸侧和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面,成为本病的特有的症状之一,有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块,特别常对称发生在肘膝部的伸侧,其上有细薄的糠状鳞屑,很象银屑病,但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹.手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑,角质层明显增厚,很容易发生皲裂,绝大部分患者有掌跖角化过度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而横纹,易脆裂和裂开.全身出现剥脱而毛囊性损害不明显,呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病.
本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季皮疹加重.本病可缓慢或迅速发展经历数年,其间可有一段静止期或退行.最终完全消退.
1.多有家族史;2.毛囊角化性坚硬丘疹,淡红色,中心有小角质栓,伴有较多细小鳞屑;3.自头皮,颜面开始,继而侵犯颈,躯干,四肢伸侧,第一,二指节背面,手腕关节,膝肘关节皮损多见;4.有不同程度瘙痒,干燥,灼热感;5.特征性组织病理改变.
治疗原则 1.抗角化治疗;2.止痒治疗;3.按红皮病治疗;4.外用药物治疗;5.光化学疗法;6.中药疗法.
用药原则 1.长期应用维生素A须注意过量中毒症状,如精神情绪激动,食欲减退,皮肤瘙痒干燥,疼痛性骨肥大等;2.久用水杨酸软膏须注意毒性反应;3.病情严重,其他治疗方法无效时,可用免疫抑制剂;4.发展为红皮病者需用皮质类固醇激素,同时给以抗生素,加强支援疗法.
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