马凡氏综合症心脏手术是一个什么样的手术

      病情分析：
      这个病是一种常染色体显性遗传性疾病，小小孩做手术主要是针对心脏发育异常来实施手术的其它系统的病有可能还是存在的，就是心脏手术复杂程度是看病变的严重度来决定的。
      指导意见：
      因为这个病心脏病变有各式各样不同损伤，比如二尖瓣脱垂，夹层动脉瘤，主动脉扩张，还可能合并很多心血管畸形都是根据每隔孩子不同表现来决定手术难易程度，只有咨询决定给孩子手术的医生。
      

      您好,要看患者具体检查结果是怎样的?马凡氏综合征是一种遗传异常的结缔组织病,多合并主动脉瘤.我科治疗方法采用Bentall手术,David手术,腔内隔绝术等.这种治疗方法尽可能保留了主动脉瓣. 需要外科治疗的升主动脉病变主要是指各种原因造成的升主动脉瘤,主动脉夹层分离和主动脉根部扩张.单纯升主动脉瘤或升主动脉夹层无主动脉瓣关闭不全者, 可采用病变血管切除,人工血管置换术.合并主动脉瓣明显关闭不全的升主动脉瘤或夹层分离者应行主动脉根部替换术, 即主动脉瓣及升主动脉置换加左右冠状动脉移植术.希望我的回答给您带来帮助,祝您健康.ydw
      

      马凡氏综合症约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂.二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现.可合并先天性房间隔缺损,室间隔缺损,法乐氏四联征,动脉导管未闭,主动脉缩窄等.也可合并各种心律失常如传导阻滞,预激综合征,房颤,房扑等.
       对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全,心律失常者宜内科治疗.一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的.由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,还是建议手术治疗.事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90％以上.若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗.
      
      以上是对“马凡氏综合症心脏手术是一个什么样的手术”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      你好！是一种先天性遗传性结缔组织疾病，有家族史。患者心脏、心血管可能发育异常。
      指导意见：
      马凡氏综合症最常见的需要手术的心血管病变是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂等等，应当根据检查结果考虑怎么治疗。
      

      您好!
       马凡氏综合症（Marfan’s Syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.病变主要累及中胚叶的骨骼,心脏,肌肉,韧带和结缔组织.骨骼畸形最常见,全身管状骨细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样.心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂,主动脉瓣关闭不全.眼可有晶体半脱位,视网膜剥离等.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡.发病率约0.04‰～0.1‰.
       马凡氏综合症临床表现
      1,骨骼肌肉系统：主要有四肢细长,蜘蛛指（趾）,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长.长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹.肌张力低,呈无力型体质.韧带,肌腱及关节囊伸长,松弛,关节过度伸展.有时见漏斗胸,鸡胸,脊柱后凸,脊柱侧凸,脊椎裂等.2,眼：主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等.男性多于女性.3,心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂.二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现.可合并先天性房间隔缺损,室间隔缺损,法乐氏四联征,动脉导管未闭,主动脉缩窄等.也可合并各种心律失常如传导阻滞,预激综合征,房颤,房扑等.马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗.根据临床表现骨骼,眼,心血管改变三主征和家族史即可诊断.临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型.
       诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）.目前尚无特效治疗.
      有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利.对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全,心律失常者宜内科治疗.一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的.由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗.事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90％以上.若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗.