您好,法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损,肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法洛四联症.发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿.
根据病史,患儿有紫绀,活动后气促,呼吸困难,发绀加重,喜欢蹲踞,生长发育落后,有杵状指,胸骨左缘二,三肋间有2-3级收缩期喷射性杂音,心电图和X线检查右心室肥厚,主动脉增宽,靴形心,超声心动图,心导管检查,心血管造影等表现可诊断.
本病由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左,右心室之上,同时接受左,右心室血液输送全身,导致发绀.因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多.肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向性的分流.右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压亦增高,肺动脉压则降低.
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发病机理:由于肺动脉口狭窄血液进入肺循环受阻引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉若肺动脉瓣闭锁则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管由于主动脉跨于左右心室之上,同时接受左右心室血液输送全身,导致发绀.因肺动脉狭窄肺循环进行交换的血流量减少更加重了发绀但幼儿由于动脉导管尚未关闭增加了肺循环血流量发绀可不明显或较轻但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重发绀日益明显红细胞及血红蛋白代偿性增多.肺动脉口狭窄程度轻的病人在心室水平可有双向性的分流.右心室压力增高其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等右心房压亦增高肺动脉压则降低.
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