HbH的中文名叫什么

      你好！这是地中海贫血.若夫妇只有一方是地贫,他们的子女有50%机会是地贫.若夫妇二人都是地贫,每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”,50%的机会成为静止型地贫基因携带者或轻型地贫,而有25%的机会患上中间型或重型地贫.祝健康！
      

      这是地中海贫血.若夫妇只有一方是地贫,他们的子女有50%机会是地贫.若夫妇二人都是地贫,每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”,50%的机会成为静止型地贫基因携带者或轻型地贫,而有25%的机会患上中间型或重型地贫.
      你和你老婆都应该做基因检查,算算你们有多大概率能得到健康的孩子.如果想要孩子,在你老婆怀孕后去做胎检,专门做地贫遗传的胎检!一定不能让有病的孩子出生!
      我估计你的孩子是健康的概率小于50%,所以一定要去检查,不能偷懒.
      β地中海贫血和α地中海贫血的致病基因不同,症状也不太一样.
      β地中海贫血
      1,重型β地中海贫血
      （1）临床表现：自出生后3-6个月起出现贫血,肝脾肿大,颧骨隆起,眼距增宽,鼻梁低平等骨骼改变,呈现特殊的“地中海贫血”面容,X线检查可见外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样；发育滞后.
      （2）实验室检查：血红蛋白3.5%.
      （3）遗传学：父母均为β地中海贫血.
      符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析.中间型β地中海贫血的分子基础较复杂,详见评论.
      3,轻型β地中海贫血
      （1）临床表现：无症状或有轻度贫血症状,偶见轻度脾大.
      （2）实验室检查：血红蛋白稍降低但>100g/L,末梢血中可有少量靶形红细胞,红细胞轻度大小不均.MCV3.5%或正常,HbF正常或轻度增加（不超过5%）.
      （3）遗传学：父母至少一方为β地中海贫血.
      （4）除外其他地中海贫血和缺铁性贫血.
      符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析.
      4,静止型β地中海贫血基因携带者
      （1）临床表现：无症状.
      （2）实验室检查：血红蛋白正常,MCV,MCH和红细胞脆性试验常降低,网织红细胞正常.HbA2>3.5%或正常,HbF正常或轻度增加（不超过5%）.
      （3）遗传学：父母至少一方为β地中海贫血.
      确定诊断需做基因分析.
      α地中海贫血
      1,重型α地中海贫血(血红蛋白Bart's胎儿水肿综合征)
      （1）临床表现：胎儿在宫内死亡或早产后数小时内死亡.胎儿苍白,皮肤剥脱,全身水肿,轻度黄疸,肝脾肿大,体腔积液,巨大胎盘.孕妇可有妊娠高血压综合征.
      （2）实验室检查：脐血血红蛋白明显降低,红细胞中心浅染,形态不一,大小不均,有核红细胞显著增多,靶形红细胞增多.血红蛋白电泳：Hb Bart's成分>70%,少量Hb Portland,可出现微量HbH.
      （3）遗传学：父母双方均为α地中海贫血.
      符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析.
      2,血红蛋白H病（中间型α地中海贫血）
      （1）临床表现：轻度至中度贫血（少数患者血红蛋白可低于60g/L或高于100g/L）,可有肝脾肿大和黄疸,可有“地中海贫血”面容.
      （2）实验室检查：红细胞形态基本同重型β地中海贫血所见,红细胞内可见包涵体.骨髓中红细胞系统增生极度活跃.血红蛋白电泳出现HbH区带,HbH成分占5%～30%(个别患者HbH成分可小于5%或高达40%),也可出现少量Hb Bart's（出生时Hb Bart's可达15%以上）.非缺失型血红蛋白H病可出现微量Hb Constant Spring.
      （3）遗传学：父母双方均为α地中海贫血.
      符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析.
      3,轻型α地中海贫血（标准型α地中海贫血或特性,α地中海贫血1）
      （1）临床表现：无症状或有轻度贫血症状,肝脾无肿大.
      （2）实验室检查：出生时Hb Bart's可占5%～15%,几个月后消失,红细胞有轻度形态改变,可见靶形红细胞,血红蛋白稍降低或正常,MCV15%,纯合子者血红蛋白均为HbF.酸洗脱试验示红细胞内均有HbF,HbF分布于全部红细胞中.
      3,父或母为HPFH纯合子或杂合子.
      4,除外δβ地中海贫血
      
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