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2009-10-25 12:13:51 我要投诉
您好!肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,铜在体内过度蓄积,损害肝等多个器官的疾病.它的治疗有：
一,降低铜的摄入量,多进食蛋白质,避免食用含铜量高的食物.
二,使用剂驱钡：
1,D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.
2,三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
3,二巯基丙醇.
4,长期服用硫酸锌.餐前半小时服200mg,3/d,与D-青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以免防锌离子在肠道内被D-青霉胺络合.
三,对症治疗：
1,保护肝脏.多种维生素,能量合剂等.
2,针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪碱.
3,若发生溶血,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.
疾病百科| 肝豆状核变性
挂号科室：神经内科
温馨提示：
本病为遗传性疾病，防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
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