巨结肠怎么治疗

      病情分析：
       先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症.由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease）,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚,扩张.
      指导意见：
      临床表现
       1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现.痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重.多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便.痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解.痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗.肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重.
      2.营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收.粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石.
      3.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期.其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良是基本原因,在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎.也有人认为是细菌和病毒感染引起,但大便培养多无致病菌生长.结肠为主要受累部位,粘膜水肿,溃疡,局限性坏死,炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎.患儿全身发问突然恶化,腹胀严重,呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧,肪快,血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率.
      生活护理：
      痉挛肠段短,便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等,忌用高渗,低渗盐水或肥皂水）,扩肛,甘油栓,缓泻药,并可用针灸或中药治疗,避免粪便在结肠内淤积.若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗.
      凡痉挛肠段长,便秘严重者必须进行根治手术,目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel´s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave´s手术）.如患儿发生急性小肠结肠炎,危像或营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行根治手术,如肠炎不能控制,腹胀呕吐不止,应及时作肠造瘘,以后再行根治术.
      

      病情分析：
      1.精神性巨结肠：此病是儿童期严重便秘的最常见原因,如胃肠炎引起的脱水,对排粪的恐惧,肛门直肠疾病和不符合实际的过早或惩罚性排粪对幼儿产生一种压力,致粪便在肠段停留时间过长而变坚硬,待到积聚一定量后产生便意,但又因坚硬粪块引起肛门疼痛使儿童不敢大便,于是便秘越来越严重,结果引起结肠扩张.X线平片显示直肠扩张及充盈至肛管的粪块影.发生在1～2岁儿童者应与先天性巨结肠相鉴别.
      精神病特别是忧郁症患者,排粪反射常迟钝而引起便秘,如同时服用三环类抗忧郁剂时,则通过中枢神经作用而排粪反应更弱,结果形成大量粪便嵌塞产生巨结肠症,常致整个结肠扩张.
      2.平滑肌萎缩：系统性硬皮病,肌强直萎缩均可引起平滑肌萎缩使之失去张力,结果结肠扩张.
      3.代谢性疾病：黏液性水肿,甲状腺功能低下,血紫质病,结肠淀粉样变,呆小病,低血钾,均可引起严重便秘,粪块嵌塞和结肠扩张.
      4.神经性疾病：震颤麻痹和中枢神经系统功能障碍者患巨结肠较正常人高10％,它与长期服用抗胆碱能药物引起迷走神经麻痹,液量摄入不足或自主性失恒有关.糖尿病性神经病变可使结肠失去张力,扩张和粪块嵌塞.
      5.器质性结肠疾病：直肠癌,直肠狭窄肠粘连,炎症等,均可引起肠梗阻,便秘和梗阻以上肠段扩张,严重者形成巨结肠.
      6.中毒性巨结肠：溃疡性结肠炎和克罗恩病的并发症.
      7.Chagas病：常见于美洲和南美部分地区,多由于克鲁斯锥虫感染所致.传播媒介是一种感染的三代蝇,可叮咬患者引起短暂的急性发热疾病,可能是由于毒素引起神经节退化,可在全身以定量的方式缓缓发生.这种退化在工作负荷大的器官最显著,分别出现心肌肥厚,食道扩张,巨结肠和巨直肠.
      8.特发性巨结肠：病因不明,可发生在几岁至七十几岁.特发性巨结肠的主要临床表现是顽固性便秘.直肠甚至乙状结肠远端呈明显扩张.一半患者出现大便失禁,此症状是特发性巨结肠的标志,先天性巨结肠者无此症状.此病须与超短型神经节细胞缺乏的先天性巨结肠相鉴别,可行直肠肛管测压,钡剂灌肠和足够厚度的直肠活检.当神经节细胞出现时是组织学最准确的诊断.
      指导意见：
      首选泻药或灌肠,以减轻肠道压力,建立有规律的自觉性排粪,使胃肠道对饮食的生理性刺激有良好的反应.对不能服用泻药或对泻药治疗无效的患者以及肠道肥厚扩张者可施行手术治疗,但手术不是治疗获得性巨结肠的常规手段.
      1.原发病的治疗：即病因治疗,在获得性巨结肠治疗中很重要,因为随着原发病的治疗,巨结肠可以得到相应的缓解或控制和治愈.
      (1)发生在呆小病和甲状腺功能低下的各个阶段的巨结肠,甲状腺替代治疗是有效的,可以很快得到治愈.
      (2)原发性淀粉样变所致巨结肠对苯丙酸芥的治疗有效,但对继发于慢性炎症的淀粉样变治疗是困难的.
      (3)帕金森病中发生的巨结肠,如果是因为长期服用抗胆碱能药物和便秘所致,停药后会恢复.
      (4)糖尿病性神经病变所致巨结肠,因糖尿病的正规治疗不能治愈糖尿病性神经病变,所以只能是症状性治疗.
      (5)精神性巨结肠的治疗为保守治疗,保持减压.如巨结肠神经节细胞退化可行回肠直肠次全切除.但最好的治疗是预防,养成定时排粪的习惯,以建立良好的排粪条件反射,增加食物纤维的摄入,尽可能避免药物.
      (6)中毒性巨结肠应紧急行外科手术治疗.器质性结肠疾病应早期发现,治疗和手术.
      2.药物治疗：药物治疗的目的是消除便秘.开始治疗时用简单的泻药,当大便较硬时,宜用硫代丁二酸二辛钠类温制剂.这些药物不仅影响大便的物理状态,也刺激小肠分泌.当出现粪块嵌塞时,栓塞的粪块可人工取出.矿物油可使粪块变软而减少疼痛,但长期服用则影响脂溶性维生素的吸收,所以应短期使用.刺激性泻药(如蓖麻油,番泻叶等)最好避免,长期大剂量使用可引起肠肌层神经丛神经节细胞退化.等渗的硫酸镁使大便保持半液体状态,对阻止粪块栓塞是有效的,然而其味苦,可致恶心,呕吐.亦可选择半乳糖苷果糖口服或磷酸盐灌肠.
      (1)在正常情况下肠总蠕动每天发生3～4次,使粪便迅速进入直肠并刺激直肠黏膜,引起排粪反射.肠的总蠕动常常由胃—结肠反射引起,故排粪常发生于进食之后.栓剂起效快,对训练患者重新建立饭后的胃—结肠反射是有帮助的.如于早饭或晚饭后5min内无肠的总蠕动发生,可放入肛栓或灌肠帮助患者重新建立此反射.
      (2)甲氧氯苯酰胺(灭吐灵)刺激胃排空,但对后位肠道的作用小.氨甲酰甲胆碱为.一种新的胆碱能药物,效果良好.
      (3)慢性获得性巨结肠晚期,如果继发细菌感染,抗生素治疗是有效的.
      3.饮食调节：结肠的功能主要依赖于产生足够量的剩余物(即粪便)刺激而产生便意.现普遍认为食物纤维能增加粪便体积,能使食物通过整个消化道的时间减少.所以应指导患者扩大饮食范围,增加含纤维素较多的食物,如新鲜水果和蔬菜.阻止患者对泻药的依赖,并鼓励患者适当地参加劳动和体育锻炼,如腿抬高锻炼以增加腹肌,膈肌,肛提肌的肌力.
      4.结肠镜插管减压：结肠镜减压技术的应用使急性非中毒性巨结肠的治疗得到发展.在结肠镜检查的同时插管减压,是阻止结肠膨胀复发的有效措施.急性非中毒性巨结肠可引起结肠缺血和继发穿孔(3％～48％),死亡率在75％,所以及时减压是减少这些危及生命的并发症的主要方法.其他的方法也曾尝试,如沿结肠镜放置1个减压管到盲肠,经皮内窥镜盲肠造瘘术,在计算机X线断层照相术指导下行针穿刺抽吸术或手术(包括盲肠造瘘切除),但这些方法较烦琐且有潜在并发症.曾有报道,9例此病患者经用简单的结肠镜插管减压后,4例复发；相反,在减压时放置一内在的减压管时无1例复发,成功率为100％.这证明此方法有效,且操作简单,用单一管道的结肠镜(olympus CF lOL型)即可,内窥镜连同减压管的放置时间小于lOmin,患者易于接受且无并发症,是目前最为有效的方法.
      放置方法：结肠镜在通常的方法下向前推进,尽可能吸入少的气体,在整个过程中持续抽吸.一旦结肠镜进到盲肠或远端结肠,在X线透视下观察,用硅油润滑的减压管通过导线进入结肠,一旦此管进到导线的顶端,导线被撤回,管留在原地,管的外部固定于骶骨皱褶处,接到吸引器上,此管48～72小时撤回.当结肠功能恢复时,此管可随着结肠的运动而排出.
      生活护理：
      5.外科治疗：对所有的患者一定要详查,明确病因,排除精神性,神经性,代谢性及其他原因,否则会产生危险.
      (1)结肠切除加回肠直肠吻合术：适用于结肠中等度扩张者,对仅左半结肠扩张或整个结肠扩张的患者行结肠次全切除效果良好.回肠直肠吻合优于盲肠直肠吻合或乙状结肠切除,因后者术后持续性便秘的发生率很高.
      (2)修补性直肠结肠切除回肠肛门吻合术：适用于整个结肠扩张者.此手术较复杂,与次全术相比无明显优越性.
      (3)Duhamel术：适用于巨大扩张的直肠.此手术应用效果普遍满意,但不如先天性巨结肠的治疗效果显著. Duhamel改良术为Chagas病的最佳手术方案之一,目前关于Chagas病的最佳手术方案还有超低前位切除术,坎塔特—图思布尔清扫术(Utait,1977)等几种.
      (4)肠远端切除加结肠肛门吻合术：适用于肠远端扩张者,此手术尚在试验阶段.
      (5)造瘘：如果仅远端结肠扩张者,可用近端正常直径的结肠造瘘以减轻便秘.