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脊髓亚急性联合变性是什么病
脊髓亚急性联合变性是什么病
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本病与维生素B12缺乏有关.髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构,而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶,缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损;且因维生素B12还参与血红蛋白的合成,故缺乏可导致贫血.
摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的复合物,才不会被肠道细菌利用而在回肠远端吸收.维生素B12摄取,吸收,结合与转运的任一环节发生障碍,如内因子分泌的先天性缺陷,萎缩性胃炎,胃大部切除术后,小肠原发性吸收不良,回肠切除等时,就会引起维生素B12缺乏,从而引起临床症状.
病情分析:
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病,通常与恶性贫血一道发生.主要病变在脊髓后索和侧索,临床表现为深感觉障碍,感觉性共济失调及痉挛性瘫痪,并伴有周围性感觉障碍.
指导意见:
常见病因为:Vit B12吸收障碍,如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应,萎缩性胃炎,胃大部切除术后等);小肠疾病(小肠吸收不良综合征回肠切除等);饮食中摄入不足;药物妨碍吸收(新霉素等);运钴胺蛋白缺乏;寄生虫病等
病情分析:
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,故又称维生素B12缺乏症;通常与恶性贫血一起伴发,又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失,感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍,故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性.但由于脊髓后侧索的症状可由许多疾病引起,所以只有由维生素Blz缺乏者称之为脊髓亚急性联合变性,但有学者认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当,因为本病的损害不仅限于脊髓,周围神经,视神经及大脑白质乃至几乎所有白质均可受损,是由神经系统障碍并非由贫血引起.本病属于中医学“风痱”,“血虚”,“痿证”范畴.
指导意见:
一,病史及症状
缓慢起病,进行性发展,早期常有苍白,倦怠,贫血表现和消化不良等.病史初期手足末端感觉异常,渐累及两下肢,进而软弱无力行走不稳,动作苯拙,并有胸腹部束带感.
二,体检发现
脊髓后侧索损害为主者,两下肢呈上运动神经元瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性;感觉障碍:病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失,感觉性共济失调.后期可出现膀胱直肠功能障碍.
三,辅助检查
1.周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血;
2.血浆维生素B12水平通常低于100ug /ml.
3.胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏.
4.腰穿脑脊液检查多正常.
5.脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号.
四,在没有贫血的情况下有时需与脊髓压迫症,多发性硬化相鉴别.
生活护理:
【治疗措施】
一,纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次/d,连续二周,以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.1 3次/d口服.
二,营养神经药物:胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次/d.辅酶Q10 10mg肌注1次/d.
三,配合理疗,针灸可改善肢体无力及共济失调.
预防常识:
本病主要累及脊髓的后索和侧索,本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗,常可获得完全恢复.若不经对症治疗,常在发病2-3年后进展,甚至危及生命.因此早期诊断,及时治疗是决定本病预后的关键.因此有上述症状时要及时到有条件的神经疾病专科诊治.切勿轻信社会游医,以免延误诊断和治疗,浪费钱财,危及生命.
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病情分析:
您好:脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,故又称维生素B12缺乏症;通常与恶性贫血一起伴发,又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失,感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍,故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性.但由于脊髓后侧索的症状可由许多疾病引起,所以只有由维生素Blz缺乏者称之为脊髓亚急性联合变性,但有学者认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当,因为本病的损害不仅限于脊髓,周围神经,视神经及大脑白质乃至几乎所有白质均可受损,是由神经系统障碍并非由贫血引起.本病属于中医学“风痱”,“血虚”,“痿证”范畴.
指导意见:
一,纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次/d,连续二周,以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.1 3次/d口服.
二,营养神经药物:胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次/d.辅酶Q10 10mg肌注1次/d.
三,配合理疗,针灸可改善肢体无力及共济失调.
温馨提示:
注意休息,放松心情,保持良好的精神状态。
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