肝窦状核变性

      病情分析：
      你好,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.
      指导意见：
      低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等
      

      这种病是由于缺少铜代谢酶引起铜在脑豆状核沉积引起的肢体运动障碍,治疗方法如下,以供参考：
      1,口服驱铜药物 如服用PCA,此药副作用可引起维生素B6 缺乏的神经炎,应适当补充维生素B6；服用DMSA,应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡；抑制Cu铜吸收的Zn锌制剂和肝豆片,最好和青霉胺不同时服用,间隔2小时.
      2,另外,给予饮食治疗的同时,应注意忌用兴奋神经系统的食物,如浓茶,咖啡,肉汤,鸡汤等食物,以免加重脑损害；对病情严重,进干食易呛及吞咽困难者,烹饪方法采用蒸,煮,烩,炖的方法,将食物制成半流质或软饭.禁止使用铜制的炊具,器皿烧煮食物.
      3,禁用含铜高的食物：肥猪肉,动物内脏和血,小牛肉等；各种豆类,坚果类和菌类,贝类,牡蜗和虾蟹类；龙骨,娱蛤,乌贼,鱿鱼,河蚌,螺狮,全蝎,僵蚕等动物性中药,以及巧克力,可可,咖啡等.
      
      4,适宜日常摄食的低铜食物：如精白米,面,瘦猪肉,瘦鸡鸭肉,马铃薯,小白菜,萝卜,藕,茎蓝,桔子,苹果,桃子及砂糖,牛奶（不仅低铜,而且长期服有排铜效果）.
      
      一般情况下,症状前期或具有较轻临床表现的肝豆状核变性患者,经过正规,系统的驱铜疗程和辅助治疗,绝大多数病人病情缓解,能达到于正常人相仿的生活质量和寿命.故提高警惕,早期诊断与正规,系统的治疗对获得良好的预后极为重要.患者病情大多数也可有不同程度的改善,得到延长其生命和改善生活质量,少数患者还可能获得出乎意料的疗效
      

      病情分析：
      本病属遗传性疾病,致病因数造成体内铜代谢异常.病变主要侵犯大脑基底节及肝脏.本病是目前遗传性疾病中治疗效果最好的,但治疗不及时或未经治疗往往死于肝硬化,肝功能衰竭
      指导意见：
      饮食避免或限制富含铜元素的食物,如动物肝脏,水生贝壳类动物,坚果,巧克力等,注意控制饮用水的铜摄入量.
      
      
      以上是对“肝窦状核变性”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺,二巯基丙醇,二巯基丁二酸钠等化学药物.
      指导意见：
      限制高铜饮食,如坚果类,巧克力,豌豆,蚕豆,玉米,香菇,贝壳和螺类,蜜糖,动物肝脏,血液组织等.高氨基酸,高蛋白饮食有助于尿铜排泄.