朗格罕氏细胞增生症

      病情分析：
      嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化.嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X.嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺.这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%.黑人本症极少见.
      嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨,脊柱和长管骨.男女发生率比2：1.Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童,迅速致命.占所有郎罕氏细胞增多症的10%.Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者.HSC三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损.嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病.
      指导意见：
      嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同.颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,（Beveled edge）,骨盆的缺损边界多模糊.脊椎缺损多发生于椎体.发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份.病损可以造成骨内,骨膜的反应.CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值.影像学诊断需与尤文氏肉瘤,骨肉瘤,转移瘤和化脓性骨炎鉴别.
      大体组织检查,嗜酸性肉芽肿是软的,肉芽状,胶质状的组织.颜色灰红,褐色或者褚黄色.
      显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞.这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞.电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒.镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞,嗜酸性细胞和巨细胞.早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞.晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多.嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的.局部病灶可以通过活检切除,刮除,激素注射,放射治疗和观察处理.化疗用于全身系统性的病变.
      

      你好，致残率和死亡率高达20%,在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).
      

      病情分析：
      格罕氏细胞组织细胞增生症在前些年较少见,多见于婴幼儿
      指导意见：
      这种疾病趋于逐年上升的趋势,而且越来越多.据了解,这种疾病经过化疗后还会多次复发,并且,也只有再继续采用化疗的方法进行治疗,好像没有一例治愈的.且医疗费用昂贵,一般几万元,几十万元,有的上百万元,条件差一些的干脆就放弃了.
      对于朗格罕氏细胞组织细胞增生症的多种症状,大致有以下几种：骨溶性（侵蚀）：颅骨侵蚀,框骨侵蚀,腿骨侵蚀,肋骨侵蚀,骨侵蚀有肿块,肺部孔洞,肝,脾,肺等器官肿大（肉芽肿）,体外似湿疹,伴有流耳血症状,尿崩等症状,各部位所有医学检查均不正常.
      
      
      以上是对“朗格罕氏细胞增生症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      根据你提供的资料，应该就是朗格罕组织细胞增生症。这种情况也只能是化疗。你有什么更好的办法？所以要根据情况。采取正确的化疗方案是关键的