尿道下裂是一种先天性的阴茎发育畸形,是由于尿道海绵体及前段尿道有不同程度的缺陷所造成,主要表现为:尿道外口位于阴囊或阴茎的任何部位(除远端龟头中央),甚至会由于尿道表皮发育不全出现阴茎向下弯曲。病因胎儿的外生殖器和尿道,在妊娠的第8周开始形成,在第15周完全形成。由于胎儿的雄激素能促进外生殖器和尿道的形成,所以,在妊娠第8周到15周,当雄激素缺乏或作用不足时,会影响外生殖器和尿道的正常发育,导致不同类型的尿道下裂。临床表现1.分型:根据尿道外口位置不同,可分为以下几种类型:①阴茎头型:是最常见的。尿道外口位于包皮系带部(即在阴茎头腹侧中线上、连接包皮与尿道外口下端之间的皮肤),畸形程度表现一般较轻;②冠状沟型:尿道外口位于冠状沟腹侧,即位于阴茎头后面凹陷的腹侧;③阴茎体型:尿道外口可位于阴茎体腹侧任何部位,阴茎向腹侧有不同程度的弯曲畸形;④阴茎阴囊型:尿道外口位于阴茎与阴囊交界处,阴茎弯曲程度严重;⑤会阴型:尿道外口位于会阴,阴茎短小且向下严重弯曲,阴囊从中间裂开,分成两瓣,形如女性外阴。2.症状和体征:患者在新生儿期几乎没有任何症状,但随年龄增长,就会出现排尿异常,如小便呈喷雾状、尿液不能正常射出、排尿时会打湿衣裤等。而会阴型及阴茎阴囊型尿道下裂的患者,平时必须蹲着小便,成年后会影响生殖功能,如:无法顺利进行性交,勃起时有疼痛等。治疗手术矫治为唯一有效的方法。由于尿道过短会引起阴茎弯曲,因此,患儿最适当的手术时机是从六个月到一岁。第一次手术时间最晚不要超过三岁。越早进行手术,不仅对生殖功能的影响小,也能够避免患儿可能产生的自卑感。因为,随着年龄逐渐增长,尿道下裂将对孩子造成严重的心理困扰。例如,由于尿道开口异位和阴茎下弯,使患儿不能像正常男孩那样站立着撒尿,而必须采用蹲位或坐位,就会遭到同伴的嘲笑,使患儿产生自卑感。目前,畸形矫治手术的方法有多种,可根据患儿具体的病情选用。手术成功后,除病情严重的患儿(尿道外口位置较低,并且阴茎较小)外,一般患儿在青春期的发育及成年后的性功能方面,与正常人群几乎没有差别。
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