蛛网麽囊肿

      病情分析：
      先天性蛛网膜囊肿其发病原因不明.
      指导意见：
      意思是说不一定与遗传有关,我的意见是可以再生孩子,不需要做什么检查.怀孕期间注意一点就可以了.
      

      病情分析：
      蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类.前者为发生上的问题,后者多因外伤,炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果.先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构.不与蛛网膜下腔相通.继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液.好发于小颅凹,也见于枕大池,四迭体周围脑池和鞍上池等.
      指导意见：
      为良性脑囊肿的一种.有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液.囊肿位于脑表面,与蛛网膜下腔关系密切,但不侵入脑内.多为单发,少数多发,常位于脑裂及脑池部.体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨改变.本症多见于儿童,男性较多,左侧较右侧多见.按病因不同可分为先天性,外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型.分述于后：
      (一)先天性蛛网膜囊肿 为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测：①Starkman等(1958)认为本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成.即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔.蒋大介(1963)发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成,即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中.②许多人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网(perimedullary mesh)分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿.③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛,大脑镰局部缺失以及眶板,颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致(Robinson1958).蛛网膜囊肿不断增大
      的原因目前亦无统一意见,可能是：①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大.亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高.②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致.③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内,外渗透压差异引起囊肿逐渐增大(Galassi等1980).④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大(LaCour等1978).
      蛛网膜囊肿常见于外侧裂,大脑纵裂,大脑表面或底部,小脑等处,亦可见于鞍区,视神经,四叠体区,斜坡,桥小脑角等处.幼儿患者常有颞部颅骨隆起,颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高,但多不引起注意,大多直到成年方产生症状.症状与囊肿大小及生长部位有关.小囊肿可无任何症状,偶在尸检中发现.按本症常见部位分述如下：
      1.外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见.外侧裂
      扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如.常见于男性20岁以下青年,常有头痛,癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作),颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状.
      2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人.婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作.成人常有头痛,癫痫,进行性对侧轻偏瘫,视乳头水肿.
      3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良.
      4.鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内.鞍上者少见,可发生于任何年龄.囊肿与视交叉
      池之间可相通或不通.囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体,视神经交叉及室间孔,产生视觉障碍,垂体功能低下,阻塞性脑积水等.鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,类似空蝶鞍综合征.
      5.视神经蛛网膜囊肿 可有眶内段及颅内段两型.前者位于眼球后方,有同侧视力减退,视乳头水肿,视睫状神经静脉怒张等症状.颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍,视野缺损等(Holt1966).
      6.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通.早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水,颅内压增高征,约1/4有Parinaud综合征表现.
      7.桥小脑角蛛网膜囊肿 早期有神经性耳聋,角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状.个别可有周围性面瘫,三叉神经痛(Bengochea等1955,Sumner等1975).
      8.小脑蛛网膜囊肿 可位于小脑半球,蚓部或枕大池部.临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑征.
      诊断：本症除依据临床表现外,可进行以下检查：①头颅X线摄片：囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变.如外侧裂型有蝶骨小翼上抬,变薄,大翼及颞鳞部向外隆起,中颅凹受压,蝶鞍破坏吸收等.脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大,局部骨质菲薄,骨缝分离.桥小脑角型示岩骨,内听道区有圆形,边缘光滑的骨质吸收.碘油桥池造影可显示囊肿影.其他各型的颅骨改变较少.②脑血管造影：外侧裂型示颞前及外侧裂处有无血管性占位改变.大脑突面型有局部无血管区,与硬膜下血肿难以鉴别.纵裂型可见A2段包绕无血管区,并有邻近血管分开,移位.鞍上型示虹吸部张开,A1上抬等改变.自应用CT扫描检查后,已较少应用脑血管造影检查.③CT扫描：示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度),边界清楚.注造影剂后无囊壁增强.
      本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别.前者为脑组织缺失,脑脊液充填空腔,故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通,CT扫描可以鉴别.颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区,但其边缘较模糊,外侧壁与颅骨内板间常有一段距离,且形状不规则.其他尚应与慢性硬膜下血肿或水瘤鉴别.
      本症虽有颞骨隆起,但如无临床症状者则不需手术.有症状者应手术清除囊液及切除囊壁表面部份,切开内壁使与蛛网膜下腔相通.往往可获得良好效果.伴有脑积水者,经以上手术未能解除颅内压增高症状,或术后囊肿复发者可行脑脊液分流术.手术时如发现囊内有异位脉络丛者应予电凝切除.
      (二)感染后蛛网膜囊肿 脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液.大多为多发性.多见于儿童.常见于视交叉池,基底池,小脑延髓池,环池等处.因脑脊液循环通路受阻,临床可表现有脑积水及颅内压增高症状.视交叉池部囊肿可产生视觉障碍,其他部位者亦可产生局限性症状.儿童常有头颅增大.
      诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征.应用CT扫描可确诊.但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别.多发性囊肿不宜手术,但可切除产生临床症状的主要囊肿.有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术.
      (三)损伤后蛛网膜囊肿 又称软脑膜囊肿.其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折.囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层.囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织.如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形.
      本症多见于婴幼儿.常见者为顶骨线形骨折,伤时头皮可无破裂,头皮下局部隆起,经2～3年后骨折线处裂缝扩大.骨缘向外翘起如鱼唇状,囊肿压迫脑组织可产生癫痫,轻偏瘫等神经症状.
      头颅X线摄片可见局部软组织隆起影,骨质缺损区边缘不规则,呈波纹状,内板较外板骨质吸收明显.CT扫描可明确囊肿范围,呈低密度影,有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形.
      本症治疗是切除囊肿,修补硬脑膜缺损及修补颅骨缺损.