健康咨询描述: 我身高偏瘦患有腹主动脉瘤
化验、检查结果: 没有确诊是马凡综合证
曾经的治疗情况和效果: 现在正在恢复中
想得到怎样的帮助:请您帮我分析下我的病情
病情分析:
你好,根据你的描述,马凡综合征为一先天性中胚叶发育不良性疾病,为一遗传型结缔组织病,本病有家族倾向,呈常染色体显性遗传.具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关.比较典型的表现就是手脚指细长,俗称蜘蛛指.
指导意见:
马凡综合征最常见的心血管异常为主动脉特发性扩张,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等,诊断依据为(1)特殊骨骼变化即管状骨细长尤以指,掌骨为著,骨皮质变薄,纤细,呈蜘蛛指样改变.(2)先天性心血管异常(3)眼部症状.(4)家族史.以上临床4项标准中有3项者即可确诊,在前3项中仅出现2项改变即可诊断为不完全型马凡综合征.祝你健康!~
马凡综合征,本综合征临床表现不一,主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。本综合征的诊断依据为(1)特殊骨骼变化即管状骨细长尤以指、掌骨为着。骨皮质变薄、纤细,呈蜘蛛指样改变。(2)先天性心血管异常(3)眼部症状。(4)家族史。以上临床4项标准中有3项者即可确诊,在前3项中仅出现2项改变即可诊断为不完全型马凡综合征
温馨提示:
保证患者充分休息,避免劳累及情绪激动。
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