有问必答网内科血液内科 → 阵发性睡眠性血红蛋白尿症中医治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿症中医治疗

男 | 50岁 2013-03-27 08:38:00 2人回复 来自松原市

健康咨询描述: 杨增良医生您好!阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。溶血性贫血是指红细胞被过多破坏,而骨髓造血不能代偿,随之出现贫血,临床就表现为溶血性贫血;求您帮帮我

曾经的治疗情况和效果: 在北京  天津 长春多家医院治疗过  现在用激素维持

想得到怎样的帮助:跪求中药偏方

医生回复区

袁水英
袁水英 江西省抚州市第一人民医院   副主任护师 擅长: 上消化道出血,胆石症,疝气,阑尾炎,胰腺炎 帮助网友:6061
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2013-03-27 11:08:57 我要投诉

      病情分析:
      您好,建议您找个正规中医师辨证论治
      指导意见:
      1.中医要望闻问切
      2.辨证准确才能事半功倍
      3.不要盲目偏信偏方
      

肖井仁
肖井仁 其他 帮助网友:3326称赞:38
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2013-03-27 11:16:21 我要投诉

      病情分析:
      阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。
      指导意见:
      异基因造血干细胞移植
      这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗,只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆,才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。
      

疾病百科| 贫血

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温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。

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病因  治疗  预防  食疗  好发人群:老弱病后体虚的人群 常见症状:面色萎黄、气短乏力、少气懒言、消化不良、[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗、饮食疗法
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