白细胞减少

      白细胞减少症（leucopenia）为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于4×109/L时，统称白细胞减少症，若白细胞总数明显减少，低于2×109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L,甚至消失者，称为粒细胞缺乏症（agranulocysis）前者临床主要表现以乏力、头晕为主，常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸，畏寒腰酸等症状;后者多以突然发病，畏寒高热，咽痛为主。本病于任何年龄之两性均可罹患。粒细胞缺乏症为白细胞减少症发展至严重阶段的表现，两者病因和发病机理基本相同，故一并论述。
      白细胞减少临床缩减分为原因不明性和继发性两种，前者多见。后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病，或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病、严重感染及原因不明者等。在我国白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预后良好，粒细胞缺乏症如果治疗不及时，年龄较大或有其他脏器疾患的病人，病死率仍然较高。
      白细胞减少症在中医学无此病名，据其主症主要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等，归属于中医学“气血虚”、“虚劳”、“温病”、“诸虚不足”等范畴。
      【病因】
      西医认为;极大多数粒细胞减少的病因和发病机理为人体对药物或化学物发生变态过敏反应所致。
      1、粒细胞增殖成熟障碍（再生障碍型）
      2、粒细胞的破坏和丧失过多（免疫型）
      A、病毒性感染如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘等
      B、自身免疫性疾病（如红斑狼疮、类风湿性关节炎），血液中存在粒细胞抗体，多次输血之后及慢性活动性肝炎也有免疫性抗体存在。
      C、脾功能亢进时，由于脾脏网状内皮细胞对粒细胞破坏增加，使粒细胞减少。
      3、粒细胞分布异常
      中医认为：
      1、先天不足，禀赋薄弱
      2、劳倦过度，损及五脏
      3、饮食不节，伤及脾胃
      4、大病久病，失于调理
      5、外邪侵袭
      综上所述，病因不外乎内伤和外感，病机方面不外乎先天后天两个因素。先天的关键在于肾，后天的关键在于脾。本症涉及心、肝、脾、肾诸脏，而主要与脾肾关系密切。精血同源，精足则血旺，精亏则血虚，脾肾不足而引起乏力、头晕、心悸及易感发热等。
      【分型】
      白细胞减少临床所见分为原因不明性和继发性两种。前者多见。后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病（如伤寒、病毒性肝炎），或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病、严重感染及原因不明等。
      【临床表现】
      （一）、临床表现应注意有无感染史，物理、化学因素接触史，有无血液病、结缔组织病、过敏性疾病病史，有无伴脾肿大的疾病，有无遗传因素等病史。白细胞减少症病因虽不同，但其临床症状相似。单纯粒细胞减少者，起病多缓慢，症状较轻，常见乏力、心悸、头晕、低热、咽炎或粘膜溃疡等;若白细胞减少症由感染所致者，则见高热，恶寒，周身酸痛;若为粒细胞缺乏症，则起病急，可突然畏寒或寒战，高热，头痛，关节痛，极度乏力，严重者有吞咽困难，谵语或昏迷，可在数日内死亡。体检早期示扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，稍后可见坏死、水肿，粘膜潮红充血以及颈部淋巴结肿大等体征，因其病因不同，临床表现亦不同。
      （1）感染性粒细胞减少症：常见于病毒性感染性疾病，如病毒性肝炎、麻疹、流感、传染性单核细胞增多症等;细菌感染性疾病，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、粟粒型肺结核、重症金黄色葡萄球菌败血症;原虫以疟疾合并脾肿大者为多见。
      （2）药物性粒细胞减少症：氯霉素、合霉素、磺胺、复方阿司匹林引起粒细胞减少的报道时常见到。
      （3）放射线性粒细胞减少症：从事放射线工作或接触放射物质，可导致白细胞减少。（4）获得性免疫性粒细胞减少症：结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。
      （5）骨髓病性粒细胞减少症：淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。
      （6）婴幼儿可见遗传性中性粒细胞减少症，新生儿同种免疫性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
      （二）、实验室检查
      （1）血象：白细胞减少症时白细胞总数常在2.0×109～4.0×109／L之间，伴不同程度的中性粒细胞减少;而粒细胞缺乏时白细胞多在2.0×109／L以下，粒细胞明显减少，甚至1％～2％或完全消失。粒细胞浆内可出现中毒颗粒、空泡、核染色不佳等中毒表现。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞可轻度增加。在恢复期，外周血中可出现幼稚粒细胞，呈类白血病反应。血小板及红细胞无明显改变。
      (2)骨髓象：属白细胞减少症者，骨髓多无明显改变。粒细胞缺乏者，红细胞及血小板多无明显变化，粒细胞系可呈：
      ①成熟受阻，原粒及早幼粒明显增多，其余各阶段均减少。
      ②粒细胞系明显减少，甚至见不到。粒细胞可有中毒现象。淋巴细胞、浆细胞、网状细胞可增多，恢复期原始及早幼粒细胞可增多，类似白血病的骨髓象，应注意鉴别。
      （三）、并发症
      (1)口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。
      (2)急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。
      (3)全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30％～40％。
      （四）、诊断标准
      （1）白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数（成人）低于40×109／L时。称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为：＞10岁低于4.5X×109／L;＜10岁低于5.0×109/L。且无出血时，称白细胞减少症。
      (2)中性粒细胞减少症：当外用血中性粒细胞绝对值，在成人低于2.0×109/L时，称中性粒细胞减少症(neutropenia)。在儿童≥10岁低于1.5×109/L，＜10岁低于1.5×109/L，称中性粒细胞减少症。
      （3）粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，低于0.5×109/L时，称粒细胞缺乏症（Agranulocytosis）。
      【诊断标准】
      1、临床上可无症状，或有头晕、乏力、低热、食欲减低、失眠多梦、畏寒、心慌等。
      2、易患感冒等病毒性和细菌性感染。
      3、可能找出致病因素，如感染、理化因素等。
      4、血液中白细胞总数多为（2.0～4.0）×109/L。中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L，单核细胞、嗜酸细胞常增加，淋巴细胞相对增加或正常，红细胞或血小板数正常。
      5、骨髓象正常或轻度增生，一般有粒系统的增生不良或成熟障碍或有细胞质的改变，红细胞系统及巨核细胞系统正常，淋巴细胞及网状内皮细胞可相对增加。
      〖鉴别诊断〗
      1、低增生性白血病：临床可见贫血、发热或出血，外周血常呈全血细胞减少，可以见到或不能见到原始细胞。骨髓增生减低，但原始粒细胞＞30％。而白细胞减少则幼稚细胞数少见，且无出血，无明显贫血现象。
      2、再生障碍性贫血：起病或急或慢，多有出血、贫血表现，白细胞减少，尤以中性粒细胞明显，血小板及网织红细胞均明显减少，骨髓呈三系细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急，无出血，贫血不显，白细胞分类以粒细胞极度减少，甚至完全消失，血小板及网织红细胞均正常，骨髓象呈粒系受抑，成熟障碍。
      3、传染性单核细胞增多症：传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少，易与粒细胞减少症混淆，但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞，且血清嗜异凝集试验阳性，不难与粒细胞缺乏症鉴别。
      【常规治疗】
      一、寻找并祛除病因这是治疗白细胞减少症的关键。
      二、升白细胞药物
      1、维生素B4：为核酸的活性成分，可刺激白细胞生成。
      2、鲨肝醇：造血组织中含量较多，可能促进造血功能。
      3、利血生：内含半硫胱氨酸，苯乙酸。可促进造血功能。
      4、碳酸锂：20～30mg/次，口服，一日3次。
      5、升白安片：50～100mg/次，口服，一日3次。
      三、糖皮质激素对一般升白细胞药物治疗无效，白细胞持续减少，其原因可能为免疫因素时，可选用泼尼松10～20mg/次，口服，一日3次，但长期应用要注意其副作用。
      【预后与转归】
      继发性白细胞减少如能及时发现，去除病因，采用适当措施，多能恢复。原因不名慢性白细胞减少症，病程多为良性。循环池内白细胞减少者对机体亦无影响。在再生障碍性贫血，低增生性白血病，肿瘤化疗等原因导致的骨髓造血功能受抑者，预后与原发病的治疗有关。若由于白血病化疗后或其他恶性肿瘤所致者或者治疗失当，或突受内外之邪，极易因感染而死亡。