骨纤维化综合征

      骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”,“原因不明的髓样化生”.
      由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗.骨髓纤维化的治疗要根据病情,病程不同而选择.
      1,雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物：
      ①康力龙2~4mg/次,每日3次,口服;
      ②达那唑0.2mg/次,每日3次;
      ③丙酸睾丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射.
      2,肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性.对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40~60mg/日,2~3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少.
      3,化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例.可选用马利兰2~4mg/日或羟基腺0·5~1·0/日.中药可缓解化疗出现的系列副作用.