中枢性尿崩症:神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏.其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴.
1,病因治疗
对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水,高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿.
2,药物治疗
(1)鞣酸加压素:即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1—0.2ml,作用可维持3—7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒.
(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP):为合成的AVP类无物,喷鼻剂:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂(弥凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者.
(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服.副作用为胃肠道反应,肝功能损害等,④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日10—15mg/kg.
提示
1,忌饮茶叶与咖啡.
2,避免食用高蛋白,高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒.
3,患者由于多尿,多饮,患者身边应备足温开水.
4,注意预防感染,尽量休息,适当活动.
5,患者应记录尿量及体重的变化.
6,避免长期精神刺激.
温馨提示:
避免长期精神刺激,避免食用高蛋白,高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒,忌饮茶叶与咖啡。
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