24年前第一次发病,当时服用溴隐汀半年得到控制

      Cushing综合征(Cushingssyndrome)为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病(Cushingsdisease)。Cushing综合征的病因分类如下：1.依赖ACTH的Cushing综合征可为：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾颇增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Mead综合征，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生
      

      指导意见：
      1.库欣病
      （1）手术治疗①选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术，为首选治疗方法，术后缓解率为65%～90%。对于术后未缓解或复发者，可再次行垂体手术或肾上腺切除术。②双侧肾上腺切除或次全切除，是快速控制高皮质醇血症的有效方法，但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退，终身需用肾上腺皮质激素替代治疗。由于术后有发生Nelson综合征的风险，应继以垂体放射治疗。
      （2）垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选，可作为手术治疗后的辅助治疗方法，以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。
      （3）药物治疗①类固醇合成抑制剂，可抑制皮质醇合成，但对肿瘤无直接治疗作用，也不能恢复HPA轴的正常功能。常用药物米托坦（双氯苯二氯乙烷）、氨鲁米特、米替拉酮（甲吡酮）、酮康唑、依托咪酯。用药期间需严密监测。②糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮，可缓解临床症状，但对垂体和肾上腺病变几乎无作用，适用于无法手术的患者。
      2.异位ACTH综合征
      治疗方法及效果取决于原发肿瘤的类型、分期及定位。胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤多数为恶性，治疗十分困难。
      3.肾上腺皮质腺瘤
      首选腹腔镜下手术切除患侧腺瘤，由于高皮质醇血症，使下丘脑-垂体轴及对侧肾上腺受到长期抑制，术中和术后会出现明显的肾上腺皮质功能减退症状，需用糖皮质激素短期替代补充治疗。
      4.肾上腺皮质腺癌
      包括手术治疗、化疗和局部放疗，根据肿瘤的不同分期选择适当的治疗方法。术后同样需进行糖皮质激素替代治疗。
      5.原发性色素结节性肾上腺病
      手术切除双侧肾上腺是主要治疗方法，术后需终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。
      6.ACTH非依赖性大结节增生
      可先切除一侧肾上腺进行病理诊断，术后密切观察，决定是否择期切除另一侧肾上腺。