健康咨询描述:
我朋友的孩子最近查出患有血友病,现在在重症病房看护着,大家都很着急,小孩子怎么会这样,说是出血止不住,这是什么原因引起的呢。
希望得到的帮助:血友病是什么原因引起的?
引起血友病的原因:
1.药物因素
如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。
2.恶性肿瘤因素
约占10%,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。
3.手术因素
手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是:
①与外伤、组织损伤有关;
②伴随手术的免疫功能失调;
③对麻醉药或其他药物的反应。
血友病的病因如下:
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。
2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
主要的原因是因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
血友病尿血是由于泌尿系本身疾病所致,其中以肾小球疾病急性肾炎、急进性肾炎、膜增殖性肾炎、系膜增生性肾炎、局灶性肾小球硬化症等、肾囊肿、结石肾、输尿管、膀胱、尿道结石、前列腺增生、尿路感染性疾病结核、肾盂肾炎、膀胱尿道炎、前列腺炎及肿瘤肾、输尿管、膀胱、前列腺肿瘤最为多见。其他如凝血异常的疾病特发性或药物性血小板减少、血友病、坏血病等、全身性疾病再障、白血病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、钩端螺旋体病、流行性出血热等也可引的。
血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。
抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
以上是对“血友病是什么原因引起的?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
血友病是我们生活中常见的一种疾病,它的主要表现就是出血。随着我们生活水平的不断提高,近年来患有血友病的朋友逐年增加,严重影响着我们的身体健康。下面为广大的朋友们介绍了几个生活中常见血友病的病因。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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