健康咨询描述:
小孩8个月大,早产,4斤半重,60天时小孩尿呈黄色,巩膜亦淡黄色,查肝功能示总胆红素206.15,直接胆红素114.7,碱性磷酸酶1003.00,谷丙转氢酶192,谷草转氨酶239,总胆汁酸108.76。彩B示肝肋下25mm,表面光滑,肝实质均匀,CT造影示肺内胆管本见明显扩张,胆囊及胆总管通畅,未见结石灶。初步诊断:婴肝综合症。经查Torch全套(一),肝炎全套(一),血培养(-),E4A(-),EBV-2gm(-),COX-2gm(-),铜蓝蛋白(-),RPR试验+梅毒确诊试验(-),大小便检查(-)。给予茵栀黄,贝科能,VitC,VitB6,VitK1,和消炎利胆片,三维葡磷钙治疗,未见好转。后经肌苷,可益能,联苯双脂,肝泰乐,人血球蛋白,地米松治疗半个月,小孩面色金黄,粪便瓷白色,尿如浓茶,复查肝功能示:总胆红素312 ,直接胆红素158.3 ,谷丙转氢酶1004.5 , 谷草转氨酶510.3 ,总胆汁酸89 ,改用中草药治疗,同时口服脂溶维生素,肝泰乐,联苯双脂护肝。7个月时发现黄疸加深,面色晦暗,巩膜呈桔黄色,粪便一直呈瓷白色,尿色如浓茶加深,食欲减弱,体重不增,B超示肝实质中等,未见硬化。复查肝功能:总胆红素427.7,直接胆红素265.2,谷丙转氢酶50, 谷草转氨酶138,碱性磷酸770, 总胆汁酸131.5 .口服去氧熊胆酸,静滴促肝细胞生长素,门冬氨酸镁钾,人血白蛋白治疗一周,小孩精神和饮食急剧下降。武汉同济医院初步诊断为:1胆汁酸代谢缺陷病;2家族性进行性肝内胆汁淤血型征(3型)。请问是否哪里还有更好的诊断和治疗方法?
恳求大家帮帮我那可怜的孩子吧!
小孩8个月大,早产,4斤半重,60天时小孩尿呈黄色,巩膜亦淡黄色,查肝功能示总胆红素206.15,直接胆红素114.7,碱性磷酸酶1003.00,谷丙转氢酶192,谷草转氨酶239,总胆汁酸108.76。彩B示肝肋下25mm,表面光滑,肝实质均匀,CT造影示肺内胆管本见明显扩张,胆囊及胆总管通畅,未见结石灶。初步诊断:婴肝综合症。经查Torch全套(一),肝炎全套(一),血培养(-),E4A(-),EBV-2gm(-),COX-2gm(-),铜蓝蛋白(-),RPR试验+梅毒确诊试验(-),大小便检查(-)。给予茵栀黄,贝科能,VitC,VitB6,VitK1,和消炎利胆片,三维葡磷钙治疗,未见好转。后经肌苷,可益能,联苯双脂,肝泰乐,人血球蛋白,地米松治疗半个月,小孩面色金黄,粪便瓷白色,尿如浓茶,复查肝功能示:总胆红素312 ,直接胆红素158.3 ,谷丙转氢酶1004.5 , 谷草转氨酶510.3 ,总胆汁酸89 ,改用中草药治疗,同时口服脂溶维生素,肝泰乐,联苯双脂护肝。7个月时发现黄疸加深,面色晦暗,巩膜呈桔黄色,粪便一直呈瓷白色,尿色如浓茶加深,食欲减弱,体重不增,B超示肝实质中等,未见硬化。复查肝功能:总胆红素427.7,直接胆红素265.2,谷丙转氢酶50, 谷草转氨酶138,碱性磷酸770, 总胆汁酸131.5 .口服去氧熊胆酸,静滴促肝细胞生长素,门冬氨酸镁钾,人血白蛋白治疗一周,小孩精神和饮食急剧下降。武汉同济医院初步诊断为:1胆汁酸代谢缺陷病;2家族性进行性肝内胆汁淤血型征(3型)。请问是否哪里还有更好的诊断和治疗方法?
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温馨提示:
本病无预防性疫苗,最好的预防就是注意性卫生,洁身自好。接吻,共用餐具都可感染疾病,在生活中要加强预防。
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