如何治疗G6PD缺乏症(俗称:蚕豆病,会周期性发烧

      G6PD缺乏症全名称为「葡萄糖六磷酸盐脱氢酉每缺乏症」，是中国人常见的先天性代谢疾病，在台湾地区发生率为3％，即每一百个新生儿就有三个病例，其中又以客家人发生率较高，因属於性联遗传疾病，故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府对新生儿筛检的项目之一。G6PD是一种存在於人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。其临床表现包括：(一)新生儿黄疸：近三分之一的新生黄疸症是肇因於G6PD缺乏。黄疸程度若不严重，照光治疗即可，若是出现严重的溶血性黄疸，必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。(二)急性溶血性贫血：当病患接触到具氧化性物质时，即刻发生溶血反应。症状包括：脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克及意识昏迷而有生命危险，常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时，要尽速送医求诊，并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。会造成溶血之氧化性物质，在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用於控制尿道感染之药物。另外，一些化学品如樟脑丸（臭丸）、龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血。食物方面，患儿食用蚕豆及其制品后，常会出现急性溶血性贫血的现象，所以这病又俗称蚕豆症。G6PD缺乏症要如何治疗？由於这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病，至今仍无法使用药物治疗，但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象：(1)不随意服药，所有药物均需经由医师处方(2)避免吃蚕豆(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）(4)不要使用龙胆紫（紫药水）(5)发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治(6)随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。
      

      蚕豆病是一种由于身体缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)的患者与新鲜蚕豆或这种植物的花粉接触后发生的急性溶血性贫血。它是遗传性疾病，往往通过母亲传给儿子。发病的时候，主要表现为急性，血管内溶血，轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿；重者可短期内出现溶血危像，表现是迅速贫血，伴有黄疸及血红蛋白尿并常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等。预防发病的方法是凡有此病者，应避免食蚕豆或蚕豆制品，不服用具有氧化作用的药物如止痛、退热药、奎宁、碘胺、呋喃西林、呋喃坦啶等。新生儿还应避免应用水溶性维生素K、樟脑丸等。同时昼避免病毒和细菌感染如上呼吸道感染等以避免诱发溶血。乳母暂不吃蚕各异以及上述药物