通常先天性畸形,大致归类为几个情况,一个空泡式的叫共腔畸形;地方和管平衡的地方是一个大腔,叫共腔畸形;内耳的共腔畸形。另外一种是耳蜗的发育不良,在教科书也是蒙迪尼畸形。耳蜗的发育不良少于两圈半都叫耳蜗的发育不良。另外还有一种的情况,耳蜗看起来都是好的,耳蜗底下,底通向大脑神经地方是个大的缺口,这叫耳蜗和内听道是一个共腔。耳蜗和内耳没有什么问题,和内听道之间形成一个大腔,都影响听力。耳蜗发育不良的程度越小,耳蜗的转数越多,效果是越好的。内听道和耳蜗是个大腔,效果还是可以,整个内耳是一个大腔,效果是最差的。耳蜗畸形的治疗,都是靠人工耳蜗植入,通过把耳蜗电极植入到里面去,代替了耳朵里面原来的电极,然后通过神经刺激传到大脑。
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