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有问必答网 → 内科 → 肾内科 → 什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

保密 | 0个月 2021-03-16 18:31:31 1人回复来自

健康咨询描述：什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

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马蔚蔚马鞍山市人民医院主治医师擅长: 急慢性肾脏疾病，泌尿系统感染，各种感染性疾病特别是帮助网友：22057

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2021-03-16 22:10:20 我要投诉

      指导意见：
      阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年PaulStrubing医生报道此疾病发生在夜间，患者会出现酱油样或葡萄色样，或浓茶一样小便，但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现，患者在睡眠时酸性代谢产物堆积，有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良，而导致酸性环境下发生破裂，因此被改为阵发性睡眠性血红蛋白尿。

疾病百科| 阵发性睡眠性血红蛋白尿（别名：马-米二氏综合征，阵发性夜间血红蛋白尿）

挂号科室：血液科

温馨提示：
注意避免感染，尤其是上呼吸道感染，避免过分劳累或精神紧张，避免滥用药物。

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症... 更多>>

病因治疗预防食疗 好发人群：20-40岁青壮年 常见症状：贫血、出血、感染、发热、黄疸、肝脾轻度肿[详细] 是否医保：医保疾病 治疗方法：药物治疗

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