静脉下腔平滑肌肉瘤

      下腔静脉平滑肌肉瘤下腔静脉平滑肌肉瘤通常出现在年龄较大的人群中，平均年龄大约50岁，80%～90%是女性。肿瘤在血管的部位很重要，决定症状及手术切除的可能性。自下腔静脉平滑肌肉瘤的国际
      登记表
      的资料中可见，大多数肿瘤位于下腔静脉较低的部位（44.2%）或中间部位（50.8%），只有极少一部分（4.2%）位于上1/3或肝上部位。位于较上部位的肿瘤常发展成布加综合征，伴有肝肿大、黄疸和大量腹水，还经常出现恶心、呕吐和下肢水肿，这个部位的肿瘤通常是无法手术切除的。位于血管中间部位的肿瘤通常指位于肾静脉和肝静脉之间，它引起右上腹疼痛和压痛，经常与胆道疾病症状相似。肿瘤延伸到肝脉静可能表现为布加综合征的症状，而延伸到肾静脉会造成不同程度的肾功能障碍，从血尿素氮的轻度增高到出现肾病的症状。这个部位的肿瘤部分是可以手术切除的。来自于肾静脉以下的肿瘤引起下肢水肿，只要不是肿瘤生长迅速，超越血管的界限，它们也是易于被手术切除的。在一部分病例中，经常可以观察到红细胞形态的异常和消耗性凝血机制障碍。尽管以前对于这类肿瘤的诊断是很困难的，但现在选择性动脉造影和腔静脉造影可以用来诊断该类肿瘤是否存在和肿块的大小。时至今日，该病远期预后差。大量对照研究表明，下腔静脉壁部分切除与扩大的
      下腔静脉段的切除病人的5年（55%比37%）或10年（47%比23%）的生存率没有显著差异。这似乎表明这种疾病在诊断时相对较晚，无法手术治愈。