真红性细胞增高症如何治疗

      目前尚无根治手段,大多采用综合治疗,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及红细胞容量尽快接近正常,以期获病情缓解,减少并发症的发生.
      
      一,对症治疗 皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失.顽固者可以试用抗组胺类药物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血症者,可用别嘌醇,如合并痛风性关节炎,可并用秋水仙碱,糖皮质激素.对于血栓形成,不主张使用血小板抑制剂,如阿司匹林,双嘧达莫,因其并不能减少血栓形成,反而增多胃肠道出血机会.
      
      二,静脉放血及红细胞单采术 静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下.放血后维持疗效1个月以上,本法简便.较年轻患者如无血栓并发症可单独采用.但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意.对老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并发症,要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长.
      
       采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeutic red cell apheresis）,可迅速降低血细胞比容和血液粘度,改善临床症状,单采一次即可使血红蛋白降至正常范围,如联合化疗,则可维持疗效.但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆.本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者.
      
      三,化学治疗
      1,羟基脲 对PV有良好抑制作用,每日剂量为15~20mg/kg.如白细胞维持在（3.5~5.0）×109/L,可长期间歇应用.缺点是停药后缓解时间短,治疗过程中需频繁监测血象.
      
      2,烷化剂 通过抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安（busulfan）,环磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥（留可然）及马法兰（美法仑,苯丙氨酸氮芥）,治疗作用较快,缓解期长,疗效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少.用量和方法：开始剂量：环磷酰胺为100~150mg/d；白消安,美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺为每日50mg,白消安为每日或隔日2mg.
      
      3,高三尖杉酯碱 常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴,7~14天为一疗程.可使红细胞短期内明显下降,甚至达正常水平.通常一疗程疗效可持续3~6个月,复发后再用仍有效.
      
      四,放射性核素治疗 32P的β射线损伤DNA和RNA,从而抑制血细胞生成,使细胞数降低,达到治疗效果.
      
      五,干扰素α 可抑制PV克隆的增殖,目前已用于临床,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射.治疗3个月后脾脏缩小,缓解率可达80%.
      
      【预后】 本病如无严重并发症,病程进展缓慢,病人可生存10~15年以上.不治疗者平均生存期仅18个月,治疗者中位数生存期为8~16年,主要死亡原因为血栓,栓塞及出血,部分病例晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化,骨髓衰竭等.