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脱髓鞘疾病是一种特异性病毒侵袭脊髓中枢导致,病发为急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重.
治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.同时采用神经再生之药 兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复获得最佳恢复之目的.
脱髓鞘（脑白质）病
在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良.有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别.
• 肾上腺脑白质营养不良
为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高.病变累及的器官是肾上腺,性腺和脑.脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经,视束,穹隆,海马联合,胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓.疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗.有乏力,消瘦,血压低,血糖低,血钠低,血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等.如果儿童期发病,始发症状是智力,视力受损.成人发病,始发症状是精神和步态异常多见. 8 岁前发病进展较快,在老人视,听,步态,吞咽障碍进展较慢 . 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断.颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区.
• 异染行脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人.原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内.因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类. 2 岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退.儿童发病者多以视力,听力,智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难.中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能.尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断.颅脑 CT 或 MRI 检查,早期病变位于前额叶.
• 正色性脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病（第 5 染色体）.病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及.多见于成年人, 50 岁或 60 岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退.最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪.有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍.
• 球型细胞脑白质营养不良
先天性一种半乳糖酶缺乏所致.因为脑白质脱髓鞘,星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名.多在婴幼儿期发病,也可在成人期出现症状.表现为行走困难,智力发育迟缓,减退,低下,纳吃等.
相比上述几种疾病,临床上还有一些脑脱髓鞘疾病,更少见,这里不再多说.总之,这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点：虽然也有成人,老年期发病的患者,但是大多数患者在儿童期发病.除癫痫发作外,其他主要临床表现都是缓慢出现,进行性加重,基本没有缓解.比如智能减退,发育迟缓,可以导致痴呆.慢慢出现行走困难,动作笨拙,可以导致瘫痪.视力,听力障碍可以导致失明,失听等.颅脑 CT 和 MRI 呈现的对称性脑白质病有助于诊断,有些疾病可以通过实验室检查,基因扩增,脑和周围神经组织等活检明确诊断.
.克腊比氏病（ Krabbe's diseas e ）
因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病,又叫半乳糖脑苷脂积累症.
这些疾病的治疗都比较困难,但是,有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植,取得了一定疗效,一年后经颅磁刺激运动传导改善,两年后运动功能几乎恢复到正常.基因治疗委实尚早,其他则多为对症治疗,效果也多不满意.
以上是对“脑髓质脱髓鞘是什么疾病？怎么治”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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