阵发性睡眠性血红蛋白尿怎样治疗..

      阵发性睡眠性血红蛋白尿是属于造血干细胞出现了基因突变导致的血液性疾病，目前还没有特殊完全根治的方法，只能通过药物缓解症状，预防并发症的发生，建议及时到正规三甲医院血液内科就诊，在专科医生指导下规范治疗。
      

      你好,就目前来讲阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有什么好的治疗方法的.没有特效治疗,但是还是的治疗.
      它的治疗原则：本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法.1.去除或避免诱发因素.2.控制溶血发生.3.促进血细胞生成.4.补充相对缺乏的造血物质.5.输洗涤红细胞悬液.6.骨髓移植.用药原则：1.对普通PNH病例以口服强的松,康力龙和其他辅助药物为主.2.对合并严重感染病例,病原菌不明确时可选择广谱抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择.3.对合并严重贫血病例,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞.4.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁,右旋糖酐铁或福乃得补充.5.对合并血栓的患者,联用华法令,复方丹参片等药.
      建议你去试一试中医,可能会有什么好的效果也可能.
      

      阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种基因突变导致的疾病,这种基因突变导致部分红细胞上面蛋白缺失,使得红细胞很容易被破坏,导致血尿,为什么是跟睡眠有关呢?是因为睡觉的时候,人体的酸性代谢产物更多,PH下降,更容易被破坏.
       红细胞破坏带来了两个问提,第一贫血,第二血栓.所以治疗针对这两方面,另外,这种病是造血干细胞的疾病,异基因骨髓移植有可能治好本病.
       下面讲一下一般的治疗,
      第一输血,一定要输经过生理盐水洗涤过3词的红细胞,不然会加重病情.
       第二用雄激素, 比如司坦唑醇,它可以促进红细胞的生成,减少输血的次数,减轻经济 负担.
      第三用铁剂,红细胞破裂,流失了大量的铁故需要补充.但是在有血尿的时候不能用.
      第四用华法林.控制血栓的,不过一定要控制量,要经专门医生指导.
      本病有时急性发作,所以需要注意,即使送医院,这些要输液,所以要到医院,药物有右旋糖酐,碳酸氢钠.家里可以被点碳酸氢钠水口服
      这个病特别要注意防护.因为感染,输血,手术,情绪波动,饮酒,疲劳过度,使用过多维生素C,阿司匹林,都可以诱发加重病情,所以以上情况要尽量避免,
      这里重点讲一下,预防感染,养成良好的卫生习惯,睡眠规律,运动不宜过多.
      
      以上是对“阵发性睡眠性血红蛋白尿怎样治疗..”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      阵发性睡眠性血红蛋白尿获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血.主要是细胞膜上的衰变加速因子（DAF）和同种限制因子（HRF）缺陷,以红细胞更明显,因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血,由于PNH是基因突变引起的干细胞异常,所以白细胞和血小板计数亦可减少.病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色,少数病人有血栓形成,化验除有溶血的一般阳性结果外,蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断 .尚无特效疗法,主要是对症治疗 ,贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞,若输全血可能会促进溶血.也有骨髓移植治愈PNH的报道.
      

      阵发性睡眠性血红蛋白尿获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血.主要是细胞膜上的衰变加速因子（DAF）和同种限制因子（HRF）缺陷,以红细胞更明显,因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶治疗原则：本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法.1.去除或避免诱发因素.2.控制溶血发生.3.促进血细胞生成.4.补充相对缺乏的造血物质.5.输洗涤红细胞悬液.6.骨髓移植.用药原则：1.对普通PNH病例以口服强的松,康力龙和其他辅助药物为主.2.对合并严重感染病例,病原菌不明确时可选择广谱抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择.3.对合并严重贫血病例,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞.4.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁,右旋糖酐铁或福乃得补充.5.对合并血栓的患者,联用华法令,复方丹参片等药.
      

      阵发性睡眠性血红蛋白尿,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症.以贫血,出血为首发症状较多.中医治疗主要是辨证治疗,根据出血和贫血的症状,以及全身症状确定治法方药.一般可选用归脾汤和当归补血汤,药选用当归,黄芪,川穹,酸枣仁等等.