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36度是中型吗

男 | 6个月 悬赏10个健康币 2009-10-12 23:02:35 8人回复 来自未知

健康咨询描述: 主要症状:地中海贫血
发病时间:出生
化验检查结果:36 度

第一次补充提问

地中海贫血36度是中型吗

发表于2009-10-12 23:04:58

医生回复区

黄健
黄健 黑龙江省第二医院   主治医师 擅长: 小针刀,穴位埋线,火针,针灸推拿、脾胃不调,中医儿 帮助网友:9473称赞:1
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2009-10-12 23:21:36 我要投诉

      地中海贫血简称海贫或海洋性贫血,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.治疗:1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.3.造血干细胞移植 4.基因活化治疗.
      

zj东医生
zj东医生 其他 帮助网友:467称赞:48
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2009-10-12 23:15:51 我要投诉

      你好,一下是关于分型的详细资料,可以参考一下, (一)β地中海贫血
       根据病情轻重的不同分为以下 3 型
       1.重型 又称Cooley 贫血患儿出生时无症状至3~12个月开始发病呈慢性进行性贫血面色苍白肝脾大发育不良常有轻度黄疽症状随年龄增长而日益明显由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大髓腔增宽先发生于掌骨以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显表现为头颅变大额部隆起颧高鼻梁塌陷两眼距增宽形成地中海贫血特殊面容患儿常并发气管炎或肺炎当并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝胰腺脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状其中最严重的是心力衰竭它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果是导致患儿死亡的重要原因之一本病如不治疗多于5岁前死亡
       实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不等中央浅染区扩大出现异形靶形碎片红细胞和有核红细胞点彩红细胞嗜多染性红细胞豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃以中晚幼红细胞占多数成熟红细胞改变与外周血相同红细胞渗透脆性明显减低HbF含量明显增高大多>0.40这是诊断重型β地贫的重要依据颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄板障增宽在骨皮质间出现垂直短发样骨刺
       2.轻型 患者无症状或轻度贫血脾不大或轻度大病程经过良好能存活至老年本病易被忽略多在重型患者家族调查时被发现
       实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变红细胞渗透脆胜正常或减低血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060)这是本型的特点HbF含量正常
       3.中间型 多于幼童期出现症状其临床表现介于轻型和重型之间中度贫血脾脏轻或中度大黄疽可有可无骨骼改变较轻
       实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型红细胞渗透脆性减低HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高
       (二)a地中海贫血
       1.静止型 患者无症状红细胞形态正常出生时脐带血中Hb Bart’s含量为0.01~0.02但3个月后即消失
       2.轻型 患者无症状红细胞形态有轻度改变如大小不等中央浅染异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低患儿脐血Hb Bart’s含量为0.034~0.140于生后6个月时完全消失
       3.中间型 又称血红蛋白H病此型临床表现差异较大出现贫血的时间和贫血轻重不一大多在婴儿期以后逐渐出现贫血疲乏无力肝脾大轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容合并呼吸道感染或服用氧化性药物抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血甚至发生溶血危象
       实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常出生时血液中含有约0. 25Hb Bart’s及少量HbH;随年龄增长HbH逐渐取代Hb Bart’s其含量约为0.024~0.44包涵体生成试验阳性
       4.重型 又称 Hb Bart’s 胎儿水肿综合征胎儿常于30~40周时流产死胎或娩出后半小时内死亡胎儿呈重度贫血黄疽水肿肝脾肿大腹水胸水胎盘巨大且质脆
       实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫有核红细胞和网织红细胞明显增高血红蛋白中几乎全是 Hb Bart’s 或同时有少量HbH无 HbA HbA2和HbF.
      

烷烃
烷烃 其他 帮助网友:171称赞:5
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2009-10-12 23:16:15 我要投诉
      你好,海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东,广西,海南,四川,重庆等省区发病率较高,在北方较为少见.若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕,其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,因此,在遗传咨询及产前诊断方面,这是非常重要的疾病.
      

海洋性贫血三种类型:
      

1)重型:出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病.
      

2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年.
      

3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.
      


      
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2009-10-12 23:21:18 我要投诉
      你好,那么介绍一下地中海贫血的治疗轻型地贫无需特殊治疗 中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗 1.一般治疗 注意休息和营养 积极预防感染 适当补充叶酸和维生素E 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫 不主张用于重型β地贫 对于重型β地贫应从早期开始给予中 高量输血 以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变 其方法是:先反复输注浓缩红细胞 使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg 使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上 但本法容易导致含铁血黄素沉着症 故应同时给予铁鳌合剂治疗 3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) 可以增加铁从尿液和粪便排出 但不能阻止胃肠道对铁的吸收 通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估 如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L) 则开始应用铁鳌合剂 去铁胺每日25~50mg/kg 每晚1次连续皮下注射12小时 或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天 长期应用 或加入红细胞悬液中缓慢输注 去铁胺副作用不大 偶见过敏反应 长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍 剂量过大可引起视力和听觉减退 维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用 剂量为200rng/日 4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好 对重型β地贫效果差 脾切除可致免疫功能减弱 应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法 如有 HLA 相配的造血干细胞供者 ;应作为治疗重型β地贫的首选方法 6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达 以改善β地贫的状 已用于临床的药物有经基脲 5 -氮杂胞苷(5~AZC) 阿糖胞苷 马利兰 异烟肼等 目前正在探索之中
      


      
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陈绵刚
陈绵刚 医师 擅长: 主要擅长牙髓炎、固定烤瓷牙修复、牙齿不齐矫正、龋齿 帮助网友:31384称赞:3020
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2009-10-12 23:16:47 我要投诉

      中间型 又称血红蛋白H病此型临床表现差异较大出现贫血的时间和贫血轻重不一大多在婴儿期以后逐渐出现贫血疲乏无力肝脾大轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容合并呼吸道感染或服用氧化性药物抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血甚至发生溶血危象
      实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常出生时血液中含有约0. 25Hb Bart’s及少量HbH;随年龄增长HbH逐渐取代Hb Bart’s其含量约为0.024~0.44包涵体生成试验阳性

zj环环医生
zj环环医生 其他 帮助网友:515称赞:51
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2009-10-12 23:22:19 我要投诉

      你好
      重度的一般不会存活很长时间
      中度的一直会身体不适,有贫血表现的,寿命也有影响!
      所以你孩子不可能是以上两种情况,最多是轻度或者携带基因!不会对身体有什么影响的!
      仅供参考

zj亮医生
zj亮医生 其他 帮助网友:922称赞:101
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2009-10-12 23:25:08 我要投诉

      地中海贫血又称海洋性贫血或珠蛋白生成,是一组遗传性溶血性贫血,其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,致使血红蛋白的组成成分改变.从而表现为临床症状轻重不等的慢性进行性溶血性贫血.
      本病是遗传性疾病,是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致.组成珠蛋白的肽链有四种,即α,β,γ,δ链,其中以β和α珠蛋白生成障碍性贫血较为常见.
      (一)β地中海贫血中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻.实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高.
      (二)α地中海贫血中间型 又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血,疲乏无力,肝脾大,轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物,抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象.实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常.出生时血液中含有约0. 25Hb Bart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart’s,其含量约为0.024~0.44.包涵体生成试验阳性.
      

zj云医生
zj云医生 其他 帮助网友:424称赞:19
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2009-10-12 23:28:06 我要投诉

      你好,地中海贫血(简称地贫)是我国南方各省最常见,中间型地贫(血红蛋白H与β型)血色素常在65-95间,起病一般在20岁以下,生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力.患者需要长期精心护理,慎用氧化性药物!避免脾大,生长迟缓,注意饮食.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食.由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃现代医学对本病的治疗,显著贫血的重型患者可输血,必要时作脾切除.除了在饮食中进行科学养血和补血之外,女士应在生活中学会自我保养,做到起居有时,娱乐有度,劳逸结合.保持心情舒畅.
      以上是对“36度是中型吗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

chenyanfang0396
chenyanfang0396 其他 帮助网友:4667称赞:412
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2009-10-12 23:33:43 我要投诉

      又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血,疲乏无力,肝脾大,轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物,抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象.
      实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常.出生时血液中含有约0. 25Hb Bart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart’s,其含量约为0.024~0.44.包涵体生成试验阳性.

疾病百科| 贫血

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