永存原始玻璃体增生症。我的婴儿

      永存原始玻璃体增生症
      永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous）为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致.因生后即能有白瞳被家长发现就诊.
      绝大多数为单眼,除白瞳外尚有小眼球,小角膜,浅前房,小晶状体.灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊,中央部分较浓厚,偶有玻璃体动脉残留.晶状体周围还能见到睫状突.一旦晶状体后囊膜破裂,则晶状体皮质发生肿胀混浊,堵塞房水通道,引发青光眼.晶状体皮质吸收后为纤维膜替代（膜状假晶状体）.如果在眼底犹可窥见时,常能检出玻璃体内机化条索；视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶.
      婴幼儿有多种眼病见到白瞳（leukokria）,当与本病鉴别.如视网膜母细胞瘤,早产儿是外,视网膜病变,先天性白内障.此三者无小眼球,超声波检测眼球轴长均在正常范围,可资鉴别.
      【 诊 断 】
      １.足月产新生儿,出生后已见白瞳症.
      ２.单眼发病,多伴小眼球,另眼正常.
      ３.临床检查.视力减退,瞳孔区灰白,晶状体透明,但较小,扁平,晶状体后方可见白色膜状物,中央较厚,周边较薄,常伴有新生血管.散瞳后可见长的睫状突.
      ４.增殖的纤维膜牵引可致视网膜脱离,严重者可致角膜混浊,继发性青光眼,玻璃体出血,眼球萎缩.
      ５.本病应与未成熟儿视网膜病变,视网膜母细胞瘤,先天性白内障鉴别.
      【 治 疗 】
      对有晶状体混浊及增殖纤维膜者行玻璃体手术,可切除混浊晶状体和晶状体后增生的纤维膜.
      

      永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,多见于足月婴幼儿或儿童,母孕期无异常病史.病因未充分阐明.原始玻璃体于胚胎期7～8个月时未能退化吸收而异常增殖为目前公认的病因.晶体后的纤维增殖膜是PHPV的主要病理特征.它不仅仅覆盖于晶体后表面,甚至延长至睫状突,轻者仅于部分鼻侧晶体表面有纤维膜增生.增生的纤维膜上有不同程度的血管增生,常于此处发生反复的出血,渗漏,免疫反应,从而使增生更加剧.
      北京同仁医院眼科 田蓓
      PHPV的治疗主要以手术为主
      田蓓大夫简介
      科室： 北京同仁医院眼底病科
       职称： 副主任医师
       擅长： 玻璃体视网膜疾病
       医生简介： 田蓓,女,医学博士,副主任医师.毕业于北京大学医学部,师从著名眼底病专家黎晓新教授.
      准确的诊断,早期手术可使患者获得清亮的光学通路；无晶体眼的矫正以及系统长期的弱视训练是PHPV患者视力功能性治愈的关键,应注意强调后期治疗的系统性.