心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,是由于心内膜的形态发生受到限制导致发展中的肌小梁致密化失败.我国到目前为止发现此类病人并不多,大多为儿童.没有特效治疗办法,只能对症治疗!主要是心力衰竭!
您好,您所说的这个疾病时先天遗传性疾病,目前无特殊治疗,采取对症治疗包括:①营养心肌:如二磷酸果糖等;②抗心律失常;③治疗心力衰竭:强心利尿扩血管ACEI等;④抗凝治疗:如小剂量阿司匹林[5mg/(kg·d)1次/d]王宵芳报告2例使用肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白静脉注射后心功能有明显改善有参考价值.预后,差异较大有症状者较无症状者预后差Ritter等对成人NVM进行的6年随访结果显示59%患者死亡或进行了心脏移植;Ichida等对27例INVM平均随访6年除7例失访外共有2例死亡10例心室收缩功能逐渐下降4例心室收缩和舒张功能同时下降3例发生室性期前收缩1例出现Ⅲ度房室传导阻滞.这个病是由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在如主动脉狭窄左冠状动脉起源于肺动脉肺动脉闭锁右位心等病因尚不清楚但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外也可导致心肌发育停滞另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一还有学者证明:本病遗传基因异常与Bath综合征(X染色体连锁异常有扩张性心肌病骨骼肌异常中性粒细胞减少及线粒体异常)相似.
以上是对“心肌致密化不全有治吗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
你好,根据你的描述,情况是有点复杂的,我建议你去大型正规的市级以上医院相关科室仔细检查后明确诊断后再详细制定个治疗方法治疗,这样才能对症治疗起到作用,不要自己乱用药耽误病情
心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.NVM过去被称为海绵状心肌,窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等.因主要累及左心室,也常被称为左室心肌致密化不全.NVM的具体发病机制尚不十分清楚,多认为心脏胚胎期心肌纤维致密化过程异常终止导致本病,是一种少见的先天性遗传性心肌疾患.NVM与多种神经肌肉疾病有关,其中线粒体疾病和Bath综合征最为常见. NVM临床表现多样,其临床表现为心力衰竭,心律失常及体循环栓塞三大临床特点,其他还有猝死,特殊面容,发绀,生长受限等.查体心脏扩大,心脏听诊常可发现心脏杂音. 目前对NVM没有特殊治疗,类似扩张型心肌病那样主要针对心力衰竭,心律失常的治疗,对存在房颤,心力衰竭及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗.心律失常是导致猝死的重要原因,常需抗心律失常药物治疗,也可考虑使用植入式心律转复除颤器(ICD).心力衰竭存在心室不同步收缩时可行心室再同步起搏(CRT)治疗,也可植入具有双心室起搏兼ICD功能的CRT,在终末期,需行心脏移植.
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