幼儿肥厚型梗阻性心肌病如何治疗

      这个目前这个是有咳嗽，那么这个也有气喘，考虑还是有性功能不全的，这个是可以吃螺内酯地高辛，也可以吃代硝酸异山梨酯片，雷米普利的药来进行治疗，肥厚性，梗阻性心肌疾病严重了，手术治疗
      

      指导意见：
      你好！从患者以上检查诊断名称看，有肥厚性心肌病的情况，可能与患者既往有慢性心脏病或是先天性遗传因素的健康问题，现在可能是有心衰的情况，建议住院诊治，看心内科，
      

      您好!
      肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻.Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死.1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁.且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚.1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20％,因而称为特发性梗阻性心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病.本病约30％的病例有家族史,可能具有遗传因素.发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10～30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得.1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗.
      治疗措施：
      肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后.经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10％呈现严重症状,50岁以上则增加到70％.有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重.发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞.呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15％于5年后死亡,25％于10年后死亡.大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎.临床症状明显,内科药物治疗未能奏效,静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa（50mmHg）者应施行外科手术治疗,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻.[1]
      常用的手术方法有：
      （一）经主动脉和左心室联合切口心肌切除术 胸骨正中切口,应用体外循环结合低温,左心房内放入减压引流管,阻断升主动脉,在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度,横向切开升主动脉根部,用拉钩将右冠瓣向前牵引,用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌,切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方.切不可将心室间隔切口向右侧延伸,以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞.将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长,但不可切入太深.另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口,进入前乳头肌下方的左心室腔,经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧,从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌,与经主动脉切除的心肌片相联接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度约为15～20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞.间断缝合心肌切口全层,缝合主动脉切口.排出左室腔及主动脉残留气体,取除主动脉阻断钳并升高体温,心搏有力后停止体外循环.
      （二）经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术 建立体外循环并采取心肌保护措施,阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口,牵引右冠瓣显露心室间隔,用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口,切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁,使心室间隔移向左心室腔以改善显露,然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织.用手指按压心室间隔切口,增加心室间隔切槽的深度和宽度,取除心肌碎块,缝合主动脉切口,排出左心室腔和主动脉内气体,取除主动脉阻断钳.复温至体温达35℃以上,心脏搏动有力后,停止体外循环,如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意,可另经左心室切口途径予以彻底切除.
      治疗效果：手术死亡率约为10％.常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血.术后约5％的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生率更高.此外少数病人并发围术期心肌梗塞,心室间隔穿破,左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全.
      心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻,收缩压差消失,主动脉压力波形恢复正常.超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大,收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失,但心房颤动仍然存在.约90％的病人术后心功能改善到1～2级.
      术后长期随诊70％的病例生存10年以上,50％生存15年以上.主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常,心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞.猝死的发生率约为25％,较未经手术治疗的病人显著减少.
      
      以上是对“幼儿肥厚型梗阻性心肌病如何治疗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      您好,肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻,可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后.经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10％呈现严重症状,50岁以上则增加到70％.有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重.发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞.呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15％于5年后死亡,25％于10年后死亡.大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎.临床症状明显,内科药物治疗未能奏效,静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa（50mmHg）者应施行外科手术治疗,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻.
       治疗效果：手术死亡率约为10％.常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血.术后约5％的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生率更高.此外少数病人并发围术期心肌梗塞,心室间隔穿破,左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或2尖瓣关闭不全.
       所以,应根据患者的具体病情决定,应用那种治疗方式.
      

      现用的治疗包括：1,β受体阻滞剂使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌消耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量.普萘洛尔应用最早,开始每次10mg,3~4次/d,逐步增加剂量,以求改善症状而心率血压不过低,最多可达200mg/d左右.但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心率失常和猝死,也不可改变预后.2,钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能.维拉帕米120~480mg/d,分3~4次口服,可使症状长期缓解,对血压过低.窦房功能或房室传导阻碍慎用.地尔硫卓亦有效,用量为30~60mg,3次/d.3,抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动,以胺碘酮常用.药物治疗无效时可考虑电击.4,对于晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者,其治疗与其他原因所致者相同.对诊断肯定,药物治疗效果不佳者,梗阻性心肌病患者考虑手术治疗,作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状.
      

      肥厚型心肌病（肥厚性心肌病,肥厚梗阻性心肌病）是最常见的遗传性心脏病,发病率约为2/1000,该病以心肌不对称肥厚为主要特征,主要影响左室,右室甚少受累.
      本病的病因不是很明确：
       1,遗传, 一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关.Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低.HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关.
       2,内分泌紊乱, 嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死.动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚.因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致.
       对于药物治疗无效,症状明显,左室流出道压差在静息时≥50 mm Hg或激发后压差≥100 mm Hg及伴室间隔明显增厚者,外科心肌切除术一直是有效的治疗方式.
      外科心肌切除术可使约90%的患者流出道梗阻明显减轻,70%的患者症状明显改善.对内科治疗或外科心肌切除术治疗无反应时,心脏移植是其最为有效的治疗方式.
      常用的手术方法有：
       （一）经主动脉和左心室联合切口心肌切除术
       （二）经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术
       治疗效果：手术死亡率约为10％.常见的死亡原因为低