重行地中海贫血真的会死吗?没得

      地中海贫血属于一种比较严重的遗传性的血液疾病患者。血液当中的血红蛋白含量比较少，不是说人们补充一些铁元素就可以解决的，如果病情程度不是很严重的话，患者可能不会有这种表现
      

      有的救,现在有方法治疗地中海贫血.重型β地中海贫血又称Cooley 贫血.患儿出生时无症状,至3～12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显.由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大,髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨； 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大,额部隆起,颧高,鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容.患儿常并发气管炎或肺炎.当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝,胰腺,脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一.本病如不治疗,多于5岁前死亡.重型α地中海贫血又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征.胎儿常于30～40周时流产,死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血,黄疽,水肿,肝脾肿大,腹水,胸水.胎盘巨大且质脆.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗：1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.3.铁鳌合剂通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）,则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注. 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.
      

      骨髓移植治疗重型地中海贫血
      重型地中海贫血(地贫)是一组以骨髓无效造血为临床特征的遗传性溶血性贫血病,骨髓移植(bone marrow transplantation,BMT)目前仍被认为是可能根治本病的唯一有效方法.最近广州,第一军医大学南方医院儿科用同胞骨髓移植成功治疗1例重型β地贫患儿
      骨髓移植后造血功能成功重建骨髓移植后白细胞+10天即开始回升,+18天时已达4.5×109/L,+23天经外周血基因检测已获得完全植入；红细胞和血小板也在移植后逐步恢复正常,骨髓亦已恢复正常造血,说明骨髓移植可成功重建地贫患儿的正常造血功能.由于受更昔洛韦副作用的影响,白细胞曾一度下降,尤其因更昔洛韦用量较大和用药时间较长,对骨髓抑制较明显,使本例恢复造血的时间比以往移植病例及文献报道的结果延长.
      骨髓移植可成功治疗重型地贫骨髓移植治疗重型地贫,国外已有较多病例报道,国内尚未见报道.由于国内患儿移植前条件差,输血与除铁等治疗不够正规,使不少患儿转变成为Pesaro分级的第Ⅱ,Ⅲ类病例,失去移植机会.这例患儿属于第Ⅰ类病例,较适合移植治疗.经异基因同胞骨髓移植后随访观察10个多月,患儿已完全恢复正常骨髓造血功能,外周血三系功能均正常；移植前患儿一直依赖输血维持生命,每月需输红细胞悬液200 ml,移植后现已6个多月未输血,血红蛋白始终在110 g/L以上,证明骨髓移植可成功用于治疗重型地贫.移植过程中患儿曾出现Ⅱ度GVHD和慢性GVHD,考虑主要与HLA-DR位点不全相合有关.移植过程中曾发生巨细胞病毒间质性肺炎,经过2个月的治疗完全控制,已随访6个多月无复发,更昔洛韦治疗巨细胞病毒间质性肺炎剂量和疗程均要足够,直到肺部病灶全部消散为止,不可轻易停药,否则复发率和死亡率会很高.这例移植成功初步表明,骨髓移植可用于治疗重型地贫,值得在临床进一步应用,而HLA配型相合和选择合适的病例很重要.
      
      
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