病情分析:
硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.
硬皮病属于中医之“皮痹”,“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈,发生内脏病变.
指导意见:
中医辨证以脾虚血虚为主,常在健脾益气,养血活血的方药中,如党参,黄芪,白术,当归,川芎,生熟地,山萸肉,菟丝子等加水蛭10克,有一位患者坚持服药一年余,右颞部限局性硬皮病,完全痊愈,皮色皮肤均恢复正常.
生活护理:
【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别.
(一)一般治疗去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.
(二)血管活性剂主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.
1.丹参注射液每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.
2.胍乙啶(guanethidine)开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效(有效率约50%).
3.甲基多巴125mg,每日3次(或1~2g/d).能抑制雷诺现象.
(三)结缔组织形成抑制剂
1.青霉胺(D-penicillamine)能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳.
2.秋水侧碱(colchicine)能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮.用量为每日0.5~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化,雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase).
3.积雷甙(asiaticoside) 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织.用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支.对外国佬化硬皮,消除组织浮肿,缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药.
(四)抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症,水肿,关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量.如有蛋白尿,高血压或氮质血症存在应避免应用.
(五)免疫抑制剂如硫唑嘌呤(75~150mg/d),苯丁酸氮芥(6mg/d),环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量.
(六)物理疗法包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久.
(七)其他如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.建议中医治疗.
病情分析:
本病病因不明,多认为与遗传,感染,免疫调节失常,结缔组织代谢及血管异常相关.局限型无内脏损害,预后良好.系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺,心,肾均能累及,最后多因营养障碍,各重要器官功能衰竭及并发症而告终.目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展.
指导意见:
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别.
(一)一般治疗去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.
(二)血管活性剂主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.
1.丹参注射液每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.
2.胍乙啶(guanethidine)开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效(有效率约50%).
3.甲基多巴125mg,每日3次(或1~2g/d).能抑制雷诺现象.
(三)结缔组织形成抑制剂
1.青霉胺(D-penicillamine)能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳.
2.秋水侧碱(colchicine)能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮.用量为每日0.5~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化,雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase).
3.积雷甙(asiaticoside) 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织.用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支.对外国佬化硬皮,消除组织浮肿,缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药.
(四)抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症,水肿,关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量.如有蛋白尿,高血压或氮质血症存在应避免应用.
(五)免疫抑制剂如硫唑嘌呤(75~150mg/d),苯丁酸氮芥(6mg/d),环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量.
(六)物理疗法包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久.
(七)其他如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.
生活护理:
1.在心理上:应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一,具有长期性,反复性,预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理.严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生的指导下严格坚持服药.
2.在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛.因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白,高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁,蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物.进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流,必要时应用抗返流药物治疗.吞咽困难严重者予鼻饲流质或/ 和静脉营养,保证基本能量供应.
3. 雷诺氏现象:手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应.
4.预防皮肤感染:硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制.应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤.穿宽松棉制衣服.
5.硬化皮损的护理:按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟.洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重,而影响血液循环.禁止用热水烫洗.对皮肤干燥,瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤,温和润滑剂止痒,如3 %水杨酸软膏,维生素B6软膏等避免搔抓,擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性.防止皮损长期受压.避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂,感染及时治疗.
6.呼吸道护理:肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因.大多数患者有肺纹理增多,增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累.另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率,节律,深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作.
病情分析:
硬皮病是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病.本患者应该是属于局限性硬皮病,除皮肤改变外基本无内脏受累.
皮损特点开始为淡红肿性斑状损害,后逐渐扩大而中央逐渐出现凹陷,久之皮损表面光滑干燥,无汗.
指导意见:
局限性硬皮病:早期可静注青霉素;可外用糖皮质激素,亦可用糖皮质激素皮损内注射.
系统性硬皮病:早期病情进展较快,皮肤肿胀明显伴有明显的关节肌肉症状时,一般用泼尼松20~45mg/d,病情控制后递减.抗硬化治疗,D-青霉胺,秋水仙碱.血管痉挛的治疗,钙通道阻滞剂(硝苯地平),妥拉唑林,血管扩张剂(前列腺素E1).
生活护理:
注意保暖,戒烟,避免手部外伤,仅是高营养食物,既要注意休息又要注意关节的功能锻炼.
以上是对“硬皮肤病能治好吗?怎么治?能提..”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
病情分析:
硬皮肤病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.
指导意见:
您好,很高兴为您服务,一般治疗去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.血管活性剂主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.丹参注射液每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.胍乙啶开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效(有效率约50%).免疫抑制剂:秋水仙碱.对皮肤的硬化,肢端动脉痉挛和吞咽困难有一定疗效.用量每日0.5—15mg,2—3个月为1个疗程.硫唑嘌吟.每日 50-150职,分次口服.D青霉胺:本剂通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏,同时使胶原纤维成熟受阻,对皮肤硬化有—定疗效.但可能有严重的副作用.因此,限用于弥漫性硬皮病后迅速进展的肢端硬化病.初量每日250mg,每间隔2—4用,日剂量增加125mg.每日不能超过1000mg,若有效可持续用药数月至1年,以后改为每日300-600mg维持,密切观察其副作用.
生活护理:
同时建议您最好去正规的医院进行治疗
温馨提示:
早发现,早诊断,早治疗。
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