患双眼视网膜母细胞瘤

      国内眼科较好的医院有,北京人民医院,北京武警总队眼眶研究所（这个技术较好）
      ------- 概述 -------
      视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤.本病与遗传,染色体畸变,病毒感染有关.患者９０％为３岁以内婴儿,少数发生于大龄儿童,偶见成人.无种族及性别差异.多单眼发病,约占７０％,双眼同时或先后发病者约为３０％.双眼发病者全部及单侧患者中的１０—１５％多具有遗传性,属常染色体显性遗传,外显率不全,故表面正常,带有致病基因的父母不一定发病,但可以有患病的子女.在我国有家族史者占２.５％—３.５％.染色体研究也证明部分患者有染色体的异常,发现１３号染色体长臂缺失或基因突变.根据肿瘤的发展过程,临床分为４期,即：眼内期,青光眼期,眼外蔓延期,全身转移期.然而肿瘤的发展与发生部位,瘤细胞的分化程度等有关,临床表现也极不规律.约１—２％的患者,可以自行消退,有的消退后瘤细胞仍有残留,几年后又有复发和转移.
      ------- 临床表现 -------
      1.早期无明显症状,可出现斜视. 2.眼底检查可发现肿瘤结节. 3.瞳孔白色反光或黄色反光（称为猫眼） 4.继发青光眼：肿瘤肿大突入玻璃体内使眼压增高,球结膜充血,瞳孔散大,眼球扩大变硬,患儿眼痛,头痛,啼哭. 5.眼外期：肿瘤向眼外转移. 6.全身转移期：向颅内及远处转移.
      ------- 诊断依据 -------
      1.小儿出现斜视,眼底检查发现大小不等的瘤结节. 2.白瞳或黄瞳（黑朦性猫眼）. 3.瞳孔散大,眼压增高,玻璃体内黄色反光,继发青光眼. 4.眼外及全身转移. 5.Ｘ－线摄影,Ｂ超,ＣＴ,核磁共振等检查可为临床提供依据. 6.术后病理检查可最后确诊.
      ------- 治疗原则 -------
      1.手术治疗：根据病情作眼球摘除或眶内容剜除术. 2.冷冻疗法：早期孤立肿瘤可冷冻治疗. 3.镭射治疗：早期孤立肿瘤酌情行镭射治疗. 4.放射治疗：术后加６０钴及电子加速器治疗.防止复发. 5.全身化疗：术后复发或已有转移者.
      ------- 用药原则 -------
      1.早期病例未蔓延到眼外之前,眼球摘除效果最好； 2.早期病例除手术前后常规用药外,无特别药物； 3.当继发青光眼时,为了降低眼压,减轻疼痛,可应用塞吗心安眼水； 4.当眼外转移继发感染时应选用抗生素合并治疗； 5.已有转移需化疗及术后补充治疗需放疗,化疗（由肿瘤科进行治疗）.
      ------- 辅助检查 -------
      1.一般病例“Ａ”项检查； 2.对于确定手术的复杂病例需进一步进行“Ｂ”及“Ｃ”项检查.
      ------- 疗效评价 -------
      1.治愈：经手术后冷冻,镭射等治疗肿瘤消退,无复发. 2.好转：经治疗症状缓解,肿瘤缩小. 3.未愈：症状无改善,肿瘤无缩小或继续增大,或有其他并发症.
      ------- 专家提示 -------
      视网膜母细胞瘤是危及生命的眼内恶性肿瘤,早期诊断,进行眼球摘除,存活率可达７０％—９５％.遗憾的是患儿家长往往不能接受这个现实,延误了治疗时机,而致肿瘤向眼内外发展或转移,此时即使做眼眶内容剜除术,术后加放疗,化疗,也常不彻底而复发或转移而致命.希望家长细心观察,一旦发现患儿视力不良,斜视,白瞳孔或黄瞳孔,尤其是有肿瘤家族史者,均应及时到眼科检查,接受正确的治疗,以免错过治疗的机会.
      ------- 相关检查 -------
      A 眼底 A 眼压
      A 裂隙灯 A 视力验光
      A 组织病理 A 眼及眶区的ＣＴ检查
      A 一般摄片检查 A 粪常规检查
      A 尿常规检查 A 血液常规检查
      B 眼底荧光造影 B 眼底照相
      B 眼球和眼眶的超声检查 B 尿3－甲氧－4羟杏仁酸（VMA）
      B 乳酸脱氢酶（LDH） C 眼及眶区的ＭＲ检查
      ------- 相关药物 -------
      A 噻吗洛尔 A 氯霉素滴眼剂
      B 维生素C B 氯化钠
      B 葡萄糖 B 环磷酰胺
      C 人血白蛋白
      
      

      病情分析：
      你好,在婴幼儿眼病中,是性质最严重,危害性最大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼,双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现,早期诊断及早期治疗是提高治愈率,降低死亡率的关键.
      这个病的治疗目前来说是比较困难的,但不是说没有希望.保住视力是不可能的,最终都会摘除眼球,能保住性命就是很不错的结果了.
      指导意见：
      这种病大部分患者都是双眼内均有病灶,可能早晚要全部摘除.最重要的就是也有相当一部分孩子做完手术后仍难逃一死,您要做心理准备.第二,如果您不希望做手术,那就放疗或者化疗,但这种需要心理准备,孩子本身会剧痛,而且也不会有很大疗效.第三,如果癌症扩散或转移,就会有以下三种情况：一,脑组织受累；肿瘤侵犯鼻咽腔引起吞咽困难和窒息；向远处转移到肝肾和骨骼.这三种情况必致死,且第二种在外观上最惨不忍睹,也最受折磨摧残.这个时候只能用度冷丁缓解疼痛,也具有镇静作用.
      如果病入膏肓,您必须选择手术,因为成功的机率比其他诊治方法要大,度冷丁会药力减退,而对身体其他器官的残害在累积.
      目前为止病眼摘除手术是最好的办法.这种疾病的遗传率约有10％～30％,而大部分患者为先天性,在几个月大的时候病发.
      生活护理：
      这病不能拖,早治成功的机会就大,只要瘤子没有转移是可以治好的,最多是摘一个眼.还有可能保住眼睛,国内最好的医院有三家,北京同仁医院北京武警医院和广州中山眼看科,同仁医院要好(可以最大机会保眼)中山眼科在眼睛到了D期后是摘眼保命为主,住院配套条件要差些,武警主要是离子埋入放疗国内领先,其它地方你就不要去了会误事