肝豆状核变性这个病是不是治疗不好了？

      病情分析：
      您好!肝豆核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病,治疗基本原则是低铜饮食和用要物品减少铜的吸收.
      指导意见：
      目前遗传性疾病没有好的办法,只能是对症处理,您现在用的有青霉胺,就不用换了.只要注意副作用其他的就没有什么了.
      感谢您的提问!
      

      病情分析：
      肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
      指导意见：
      本病可以治疗,但无法根治,可以到安徽中医学院的神经病研究所来治疗,比较权威.此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来.如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变.这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作.
      
      

      病情分析：
      肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
      指导意见：
      本病可以治疗,但无法根治
      目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
      一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
      二,使用药剂驱铜：
      （一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.
      （二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
      （三）二巯基丙醇.
      （四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
      三,对症治疗：
      （一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.
      （二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.
      （三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.
      四,手术治疗
      肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.
      但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.
      
      

      病情分析：
      肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.
      指导意见：
      目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
      一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
      二,使用药剂驱铜：
      D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.
       硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
      生活护理：
      对症治疗：
      （一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.
      （二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.
      （三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.