神经节母细胞瘤

      病情分析：
      儿童患神经节母细胞瘤一年化疗后
      指导意见：
      神经母细胞瘤（neuroblastoma）在小儿恶性肿瘤中,是交感神经节的肿瘤,它们是从发育中的脊髓外层迁移过来的神经母细胞或原始神经嵴细胞所衍化的.恶性未分化的神经母细胞及良性已分化的神经节细胞可能是"成熟"连续过程的不同表现.神经节神经母细胞瘤在细胞分化程度上是介于二者之间.
      此瘤高度恶性,常于短期内即突破包膜,侵入周围组织及器官.如肿瘤来自肾上腺,而肾未被浸润时,则肾被推下移；如来自交感神经链,则将肾推向外侧.当肿瘤破裂时,则沿腹膜后大血管迅速生长,超越中线,并包绕大血管.如肿瘤位于脊柱旁沟,则常沿神经根蔓延,从椎间孔侵入椎管,形成哑铃形肿块.此瘤可沿淋巴管转移到局部淋巴结及远处淋巴结,或沿血行转移.新生儿及婴儿常见肝及皮肤转移,幼儿常见肝,骨髓及骨转移,特别是颅骨,眼眶,脊柱及长骨；肺转移少见,颅内侵犯硬膜可致颅压升高,侵入眼窝时可致突眼.有时转移瘤巨大,而原发瘤很小,甚至找不到.
      成功的神经母细胞瘤的治疗决定于诊断时患儿的年龄及临床分期.患儿年龄越大,肿瘤越扩散,则预后越差.如肿瘤能完整切除,则单纯手术切除能获良好结果.如局部有少量肿瘤残存,局部放疗可有效.Ⅲ,Ⅳ期患儿都接受化疗.一岁以下婴儿对化疗耐受差,但对化疗的有效反应较大孩子好.在婴儿用尿VMA检查做为普查的筛选,可得早期诊断.Ⅰ,Ⅱ期及特殊Ⅳ期的2年无瘤存活率为80％～90％,而Ⅲ及Ⅳ期的2年无瘤存活率为20％～40％,因此,在特殊Ⅳ期应观察有无自消趋势.又肿瘤的原发部位,横膈上如颈,胸部者较少扩散,故预后较好,而肾上腺外者亦较肾上腺内者好.
      生活护理：
      加强营养,注意休息

      病情分析：
      神经节母细胞瘤(ganglioncuroblastoma)是介于神经节细胞瘤与神经母细胞瘤之间的一种恶性肿瘤,极为少见.
      指导意见：
      由于NB预后差异大,部分病人如小年龄,早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据病人的预后因素,如年龄,分期,N-myc扩增,1p缺失等采用分级治疗.早期病人无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术后随访.而大年龄,晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗和手术,直至骨髓移植.
      手术,化疗,放疗仍为NB治疗的三大主要手段,根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案.一般对局限性肿瘤主张先手术切除,再化疗.而对估计手术不能切除者采用先化疗,再手术,再化疗或加放疗的策略.对NB敏感的药物有环磷酰胺,长春新碱,依托泊苷(VP-16),卡铂,顺铂,抗肿瘤抗生素(多柔比星),异环酰胺等,各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗,但预后改善仍未令人满意.
      美国CCSG协作组报道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年无进展性疾病生存率为38%,各项处理方案结果未显示有差别.对Ⅳ期具有其他预后不良因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者),自身骨髓移植组预后要比常规治疗好.异基因移植与自体移植间结果无差异.自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少.
      NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论.NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ,Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,但其有效性不明确.全身照光并不改善预后,对晚期疼痛病人,照光可缓解疼痛.
      美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13-顺维A酸治疗研究,一组病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3～6个月,另一组病人停化疗后不用药.结果为接受维A酸组3年EFS为47%,未接受组为25%,P=0.013.在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中维A酸作用更为明显,分别为40%对22%,和77%对49%.常用参考化疗方案见表1,一般21～28天为一疗程.