地中海贫血,海洋性贫血,贫血”的问题

      病情分析：
      地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性溶血性贫血.
      β地中海贫血根据病情轻重的不同,可以分为以下三型：
      1 ,轻型：患者的临床表现不明显,可有轻度的贫血,脾脏不大或者轻度大,病程经过良好.
      2,中间型：多于幼童期出现症状,有中度贫血,脾脏轻度或中度大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻.
      3,重型：患儿3到12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸.在4到5岁后体格发育落后越来越明显.患儿常并发支气管炎或者肺炎,可有心肌损害甚至心力衰竭.
      指导意见：
      轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫应在医师的指导下采用下列主要治疗方法,积极控制病情,提高患儿的生存质量,延长生命.
      1,一般治疗.要注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E
      2,输血和去铁治疗
      3,使用铁螯合剂
      4,脾脏切除
      5,造血干细胞移植
      6,基因活化治疗
      
      

      病情分析：
      地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致,组成珠蛋白的肽链有4种,即α,β,γ,δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变.通常将地中海贫血分为α,β,δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见.地中海贫血根据其分型分度的不同,预后有所区别.轻型地中海贫血一般不需要治疗.
      指导意见：
      目前还没有根治的措施,常用输血和去铁治疗,因为长期输血会引起铁离子过量积累,导致心力衰竭而死亡.脾脏切除也是重要治疗手段,不过难免诱发心肌炎,血栓等并发症.骨髓或新生儿脐带血细胞移植为目前理想的治疗方法,但需相似配型,并用高剂量辐射破坏自身造血系统,费用较高,大多数家庭无法承担,有些到一定阶段常因免疫反应致死告终.
      
      
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