健康咨询描述:
手抖动不由自主不能自理 脾轻度肿大
2003年发病 原因铜障碍
曾经的治疗情况和效果: 2003年3月 用药青霉胺 葡萄糖酸锌 肝豆排铜片 安坦 经手术治疗后无效
想得到怎样的帮助:可以在贵院移植干细胞治疗吗
病情分析:
您好!我不主张用干细胞移植,效果没用那么好.而且肝豆状核变性是遗传性疾病,没用特别的方法.
指导意见:
主要就是对症治疗.或者用中医,其他的没有好的方法.感谢您的提问!
病情分析:
你好,肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
指导意见:
本病可以治疗,但无法根治
目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:
一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
二,使用药剂驱铜:
(一)D-青霉胺.应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服.
(二)三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
(三)二巯基丙醇.
(四)硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
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