地贫的正常值是多少？地贫对人有何危害？

      你好，地坪是一种遗传性溶血性贫血，是由于珠蛋白基因缺陷，使血红蛋白中的珠蛋白肽链减少。不同类型的地平鞋带地贫基因的类型和多少也不同。
      

      病情分析：
      正常成人的血红蛋白有三种：HbA（a.β）占血红蛋白总量的95％～97％,由2条a链与2条β链组成；HbAz（a.,β） 链与2条β链组成； 占规～3％ ；HbF（a,δ）＜2％,由2条a链与2条δ链组成.HbF是胚胎期的主要血红蛋白,妊娠后34～36周以前HbF占血红蛋白总量的90％～95％,新生儿占50％～85％,一岁左右降至成人水平.HbAz在胚胎中出现较晚,出生6～12个月后与成人含量相同.HbA则出生后增多很快,至6月后达成人水平.而胚胎中最早出现的是Hb Gowerl（E...）,Hb Gower巨（a...）及Hb Portland（8.y；）,这些Hb在胚胎10周后逐渐被HbF所替代,正常成人Hb 中Gowerl已经消失,在脐血中可有极微量的Hb Portlqnd.
      指导意见：
      重型多生长发育不良,常在成年前死亡.轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症,改善症状
      

      正常参考值要大于63%,地中海贫血可以并发1.过量铁质积聚2.输血引起的反应3.经输血而传染的疾病4.脾脏发大：在长期贫血和溶血的刺激下,不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题.过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚.及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善.5.胆石的形成：长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石.患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛,皮肤,眼白变黄和茶色小便等的病徵.6.除铁药的副作用：值得一提的,除铁药有时亦会影响视力,听觉和骨骼生长.因此,除铁药物的注射份量应根据铁质积聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或减少.轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.治疗：轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一.3.铁鳌合剂4.脾切除5.造血干细胞移植6.基因活化治疗
      以上是对“地贫的正常值是多少？地贫对人有何危害？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      地中海贫血主要分两大类：一类是由于血红蛋白的α链合成减少或缺乏——称为甲型地贫（α地贫）；另一类是由于血红蛋白链的合成减少或缺乏——称为乙型地贫（β地贫）.两类地贫都有重型和轻型之分.
      重型甲型地贫（α地贫）多在妊娠中,末期胎死腹中或足月产下不久死亡.而重型乙型地贫患儿（β地贫）,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白,表情呆滞,发育不良,贫血不断明显,肝脾肿大,病情很快加重,往往要靠不断输血维持生命.
      轻型地贫见于成年人.患轻型地贫的人平时无症状或只有轻度贫血,但会将病遗传给下一代.
      指导意见：
      药物治疗：①中药益髓生血灵(仅在303医院使用)：可以提高血色素,改善贫血,减少输血量.②羟基脲：可以提高血色素,改善贫血.③叶酸：为骨髓造血所需物质.④维生素C：可帮助除铁药把铁质排出体外,常规得斯芬治疗一个月后开始使用.