视网膜色素病变与视网膜病变的区别

      病情分析：
      视网膜病变主要出现在感光细胞和色素上皮层细胞,他们都是形成影像的关键.我在美国实习时曾在眼科诊所工作过一段时间,当病患者和家人来求诊时,先会仔细询问病患者本人的病历,眼部的徵状和功能,有无其他系统性的毛病,例如泌尿系统和免疫系统等.
      指导意见：
      回答时间：2008-2-18 0：46：45
      你好：
       视网膜色素变性又称色素性视网膜炎,是一种以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性的疾病,以夜盲,进行性视野损害,眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为其主要特征,是眼科最常见的遗传性视网膜疾病,也是遗传性视觉损害和失明的最常见原因之一.主要病理改变为光感细胞的变性,死亡及继发的视网膜色素上皮（ RPE ）改变,包括脱色素,萎缩,增生或多层 RPE 及色素迁移到视网膜而形成 RP 最典型的特征之一.根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为 1/3500 .本病为遗传性疾病,其遗传方式有常染色体隐性,显性与性连锁隐性三种.其中以常染色体隐性最多见,其次为常染色体显性, X 连锁者少见.视网膜色素变性多于幼年或青春期发现,常双眼发病,也有病变仅发生在单眼.该病早期主要表现为夜盲,以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着.本病发展缓慢,预后不好,最终可导致失明.目前缺乏有效的治疗方法.
      
      

      病情分析：
       视网膜病变原因不明.目前认为是黄斑部视网膜下有新生血管长入所致,它来源于脉络膜.病理改变为肉芽肿性炎症.
       视网膜病变有表现及如何诊断：中心视力减退,有中心暗点,视物变形.玻璃体无炎性改变.眼底在黄斑部有黄灰色渗出性病灶及出血,圆形或椭圆形,边界不清,微隆起,大小约为1/4～3/2视盘直径（PD）.以1PD以下为多见.病灶边缘处有弧形或环形出血,偶有呈放射形排列的点状出血.病灶外周有一色素紊乱带.病变大多以中央凹为中心,半径为1PD的范围内.病程末期,黄斑区形成黄白色瘢痕.
       视网膜病变应该做哪些检查：荧光眼底血管造影检查,在动脉早期或动脉期,相当于渗出灶处有颗粒状,花边状等多种形态的新生血管网.出血区遮蔽荧光,出血上缘有透风荧光区.后期新生血管有荧光素渗漏形成强荧光区.
      视网膜病变通常作为糖尿病的眼部并发症出现
       视网膜病变应该如何预防：由于视网膜病变多为糖尿病的并发症,因此主要应控制糖尿病和血压.糖尿病的控制和并发症检查证实强度胰岛素疗法可延缓IDDM病人糖尿病性视网膜病变,肾病和神经病变的发作和减慢其进展.视觉症状有视力模糊,一眼或两眼视力突然减退,视野内出现黑点或闪光感者,皆应随时请眼科医师会诊.
       视网膜病变应该如何治疗：药物治疗无效,激光光凝是目前治疗脉络膜新生血管的有效方法.在活动期,病灶位于黄斑中心1/4PD以外者,可行激光治疗.
      指导意见：
       视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病,多于幼年或青春期发现,常双眼发病,也有病变仅发生在单眼者.根据我国部分地区的调查资料,群体发病率约为1/3500.男多于女,常见一家族中数人同患此病,近亲结婚子女尤为多见.且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱,癫痫或智力减退等症状,有时也伴有聋哑或先天畸形等症.该病早期主要表现为夜盲,以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着.本病发展缓慢,预后不好,最终可导致失明.
      视网膜色素变性的发病原因是什么,多发生于什么年龄?
       视网膜色素变性病因不明,是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病.由于视网膜外层组织,特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失,使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致.随着病情的进展,视网膜血管外壁增厚,以致发生闭塞性血管硬化.
       中医学认为本病的发生为先天禀赋不足,肝肾脾虚血滞,血脉枯涩,目失所养,以致神光衰微,夜不见物,视野缩窄.
       本病的发病年龄,一般多发生于10岁左右或10～20岁的青年,也有的发生较早.
      视网膜色素变性的遗传方式有哪些,有哪些早期症状?
       视网膜色素变性是一种遗传性疾病.有三种遗传方式,即常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传以及性连锁隐性遗传.临床上以常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传较为多见,性连锁隐性型少见,但损害最为严重.临床上也有不少病例没有遗传证据.
       视网膜色素变性患者早期自觉症状为夜盲,而且夜盲每多发生在视网膜出现色素病变之前.此时检查可发现暗适应减退,视野可表现为部分的或环状暗点,这主要是由于视网膜的赤道部首先出现环状退行变性之故.患者中心视力早期不受影响.
      得了视网膜色素变性眼底有什么改变,常见并发症有哪些?
       视网膜色素变性的病程早期眼底病变不明显,仅见赤道部视网膜色素稍紊乱,以后逐渐发现赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着.色素多聚集于血管的前面,遮盖血管的一部分,或沿血管而行,并且多见于血管分支处.随着病情的不断发展,病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展,色素越来越多.以后,色素即向黄斑部和视盘附近扩散,同时也向周边部发展.晚期色素累及黄斑部,视网膜呈青灰色,并透见粗大的脉络膜血管以及大量灰黑色色素沉着.眼底呈豹纹状,脉络血管也常呈硬化现象.视乳头萎缩呈蜡黄色,边界清楚,有时被一层薄膜遮盖.视网膜血管呈一致性狭窄,以动脉尤为显著.
       临床上也有极少数患者眼底未见色素沉着,但其他症状与色素变性完全相同,则称为无色素性视网膜色素变性.
       视网膜色素变性患者晚期可并发青光眼,这可能与前房角小梁组织对房水流出阻力增加有关.另外,本病的晚期由于晶状体缺乏营养,常发生进行性并发性白内障,此时患者视力极差,终致完全失明.
      视网膜色素变性能不能治愈?
       视网膜色素变性是一种遗传性进行性慢性病,多侵犯双眼,为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致.
       本病发病越晚进展越慢,发病越早,则进展愈快,随着病情的发展可并发白内障,青光眼,最终可以完全失明.本病属于难治或不治之症,能获得视力与视野疗效,实非易事.本病不能治愈,可通过中医或中西医结合治疗达到提高视力,扩大视野,改善暗适应和视网膜电图的目的,对于晚期病人可推迟失明时间.