运动神经元和肌萎缩侧索硬化症

      脊髓侧索硬化属神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关.单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.
      治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.需指导再次联系.
      
      

      你好，很高兴帮助你，肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病的一种，发病率很低。属于罕见病。北京协和医院在这方面比较好，你可以到北京协和医院的神经内科就诊。查一查哪个大夫专门做这个？
      

      病情分析：
      运动神经元疾病是一组影响脊髓及（或）大脑的司管运动的神经细胞所致的进行性肌肉变细,变薄和瘫痪的疾病.该病病因未明,起病年龄多在30--70岁,男病人比女病人多一倍.主要有四种类型：肌萎缩性侧束硬化.本症最常见,主要影响脑干与脊髓的运动细胞以及锥体束.常表现为上肢的“强直性萎缩”,即上肢肌肉变薄变细无力,并发硬,伴有明显的“肉跳”.开始常为手部小肌肉变薄变细（萎缩）与无力,最终造成双手呈“鹰爪”形.随后扩展至前臂的肌肉,少数病例肩关节附近肌肉首先出现无力,后来由于呼吸肌受影响,稍活动一下即出现气急,易被误诊为心脏病或肺气肿;也有的表现为两下肢发硬沉重,肌肉无力扩展到身体,头部及喉部,患者只能睡在床上,但病人的脑子始终保持清醒.进行性延髓麻痹.本症多见,主要影响大脑与脊髓之间的脑干.萎缩自舌开始,并有明显的舌肌肉的抖动（肌纤维性颤动）,即舌本身不移动,但可见到舌表面高高低低起伏不停,然后逐渐扩展至口唇周围肌肉（口轮匝肌）,咀嚼肌和咽,喉,软腭的肌肉,因此病人可有讲话发音含糊不清,带有鼻音,咀嚼无力,吞咽困难等.进行性脊肌萎缩症.本症较少见,病变几乎只影响脊髓的主管运动细胞,表现为运动细胞所管理的肌肉缓慢进行性萎缩.常最早出现手部肌肉软弱无力,萎缩,最终形成“爪形”手,同时向其他部位蔓延,逐渐呈对称性分布,累积的肌体发软,病人常感到或可见到“肉跳”.原发性侧束硬化症.本症罕见,有两下肢或四肢的强硬性瘫痪,并有控制不住的哭笑现象,不出现肌萎缩性侧束硬化.肌萎缩外侧硬化的临床特点是不知不觉中起病,缓慢进展瘫痪,多数无感觉障碍,因此凡手部小肌肉首先萎缩应考虑到本病的可能.并程自数月至数年不等.
      指导意见：
      患肌萎缩侧硬化后应注意：(1)此病目前尚没有有效的治疗措施阻止其发展,因此适当的理疗和被动运动有助于维持健康.（2）对吞咽困难者需给半流质饮食,必要时采用鼻饲.摘自《家庭医疗图典》据我所知电视介绍过这类病..就我知道得告诉你,看过以后再问专家此病常在不知不觉中起病,缓慢进展导致瘫痪;因此手部小肌肉出现萎缩应考虑到患此病的可能.运动神经元疾病是一组影响脊髓及（或）大脑的司管运动的神经细胞所致的进行性肌肉变细,变薄和瘫痪的疾病.该病病因未明,起病年龄多在30--70岁,男病人比女病人多一倍.主要有四种类型：肌萎缩性侧束硬化.本症最常见,主要影响脑干与脊髓的运动细胞以及锥体束.常表现为上肢的“强直性萎缩”,即上肢肌肉变薄变细无力,并发硬,伴有明显的“肉跳”.开始常为手部小肌肉变薄变细（萎缩）与无力,最终造成双手呈“鹰爪”形.随后扩展至前臂的肌肉,少数病例肩关节附近肌肉首先出现无力,后来由于呼吸肌受影响,稍活动一下即出现气急,易被误诊为心脏病或肺气肿;也有的表现为两下肢发硬沉重,肌肉无力扩展到身体,头部及喉部,患者只能睡在床上,但病人的脑子始终保持清醒.进行性延髓麻痹.本症多见,主要影响大脑与脊髓之间的脑干.萎缩自舌开始,并有明显的舌肌肉的抖动（肌纤维性颤动）,即舌本身不移动,但可见到舌表面高高低低起伏不停,然后逐渐扩展至口唇周围肌肉（口轮匝肌）,咀嚼肌和咽,喉,软腭的肌肉,因此病人可有讲话发音含糊不清,带有鼻音,咀嚼无力,吞咽困难等.进行性脊肌萎缩症.本症较少见,病变几乎只影响脊髓的主管运动细胞,表现为运动细胞所管理的肌肉缓慢进行性萎缩.常最早出现手部肌肉软弱无力,萎缩,最终形成“爪形”手,同时向其他部位蔓延,逐渐呈对称性分布,累积的肌体发软,病人常感到或可见到“肉跳”.原发性侧束硬化症.本症罕见,有两下肢或四肢的强硬性瘫痪,并有控制不住的哭笑现象,不出现肌萎缩性侧束硬化.肌萎缩外侧硬化的临床特点是不知不觉中起病,缓慢进展瘫痪,多数无感觉障碍,因此凡手部小肌肉首先萎缩应考虑到本病的可能.并程自数月至数年不等.患肌萎缩侧硬化后应注意：(1)此病目前尚没有有效的治疗措施阻止其发展,因此适当的理疗和被动运动有助于维持健康.
      
      以上是对“运动神经元和肌萎缩侧索硬化症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！