节结性硬化病

      结节性硬化（tuborous sclerosis） 多为常染色体显性遗传，也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节，皮肤（面部）皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为：面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。
      结节性硬化病（tuberoussclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部血管纤维瘤、癫痫及智力发育迟钝。
      【诊断】
      1.皮肤有四种特征性损害：
      ⑴面部血管纤维瘤，曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。
      ⑵甲周纤维瘤（Koenen瘤）。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物，约5～10mm或更大。
      ⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。
      ⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。
      2.智力减退。
      3.癫痫。
      【鉴别诊断】
      1.寻常痤疮：有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失
      2.囊性腺样上皮瘤病（epitheliomaadenoidescysticum）：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍
      结节性硬化病应该做哪些检查？
      1.头颅X线片50-70%病人可见到颅内钙化CT扫描可见脑室周围密度增高及多处散在结节状阴影
      2.脑电图呈发作波及高波幅失律
      结节性硬化病应该如何治疗？
      1.控制癫痫发作参见癫痫治疗对高幅失节律的婴儿痉挛症可试用ACTH和氯硝基安定治疗
      2.智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次脑复康0.4-0.8 3/d次中药蒲参益智胶囊 2粒 3次/d
      3.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节
      
      

      本病治疗难度较大，难以达到治愈的程度，建议到权威的医院神经科求治，在北京象宣武医院，天坛医院等。
      

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      病情分析：
      结节性硬化病
      【概述】
      又名Bourneville病，以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。
      【诊断】
      一、临床表现：
      一 皮肤损害，最常见，具有诊断意义。80-100％病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现，青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹，按之可退色，质地较硬，呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20％病人可见到躯体鲤鱼皮班、有时可见到指（趾）甲下纤维瘤。
      二 癫痫：多数在2-3岁内发病，可在皮肤损害及颅内钙化之前出现，智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作，有的病人可仅有癫痫发作。
      三 精神障碍：60-70％的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早，智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。
      四 其他表现：约30-60％的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性。有的可伴肾脏肿瘤或心肌损害。常因心力衰竭而早年夭折。
      二、辅助检查：
      1.头颅X线片，50-70％病人可见到颅内钙化，CT扫描可见脑室周围密度增高，及多处散在结节状阴影。
      2.脑电图呈发作波及高波幅失律。
      指导意见：
      【治疗措施】
      一、控制癫痫发作
      二、智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次，脑复康0.4-0.8 3/d次，中药蒲参益智胶囊 2粒 3次/d。
      三、脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节。
      

      病情分析：
      结节性硬化病以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征的一种遗传性疾病。
      指导意见：
      1.控制癫痫发作，参见癫痫治疗。对高幅失节律的婴儿痉挛症，可试用ACTH和氯硝基安定治疗。
      2.智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次，脑复康0.4-0.8 3/d次，中药蒲参益智胶囊 2粒 3次/d。
      3.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节。