病情分析:
红斑天疱疮的病因不明,目前认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体。
指导意见:
你好:因为红斑天疱疮的病因不明,所以没有专门的特效药物,需要综合治疗具体如下:
1、支持疗法 应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血。
2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。
3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低副作用的目的。
4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染。
5、局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽,用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合。
6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生,但尚无临床实际应用成功的报道。
7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。
病情分析:
是一种自身免疫性疾病,以红斑,小水疱为主,nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮红斑狼疮
指导意见:
1.皮质激素:主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日,也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴,病情控制后有计划缓慢的减药。2.免疫抑制剂:主要选用环磷酰胺100mg /日(每公斤约2mg ), 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。
3.金疗法:对于一般疗法难以治疗的,特别是对久治不愈的粘膜糜烂,本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射,逐渐增量。
4.血浆去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去,代之以健康人的新鲜血浆,新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂,本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml /日,连续3天为1疗程,每周进行1个疗程,连续3个疗程。
温馨提示:
修平病人指甲,避免抓破疱壁。
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