你好。原发性血小板增多症系克隆性多能干细胞疾病,是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。对有出血或血栓形成的患者需给予药物降低血小板。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。治疗目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。骨髓抑制性药物如氯咪喹酮、放射性核素32P、干扰素等。原发性血小板增多症患者的生存曲线与年龄相同的正常人群相似,一般患者预后良好。主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。
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