你好,根据你的描述,阿拉法地中海贫血分为轻、中、重、极重四度,是根据血红蛋白的数值来确定的,成人血红蛋白将至90g/L属轻度,90-60g/L为中度,60-30g/L为重度,<30g/L为极重度,新生儿血红蛋白为144-120g/L属轻度,120-90g/L为中度,90-60g/L为重度,<60g/L为极重度。
1.静止型 患者无症状.红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失. <BR><BR>2.轻型 患者无症状.红细胞形态有轻度改变,如大小不等,中央浅染,异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低.患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失. <BR><BR>3.中间型 又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血,疲乏无力,肝脾大,轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物,抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象. <BR><BR>实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常.出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart's,其含量约为0.024~0.44.包涵体生成试验阳性. <BR><BR>4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征.胎儿常于30~40周时流产,死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血,黄疽,水肿,肝脾肿大,腹水,胸水.胎盘巨大且质脆.
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