心肌致密化不全(noncompoution of ventricular myocardium,NVM)是少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,是由于心内膜的形态发生受到限制导致发展中的肌小梁致密化失败.1990年Chin将此病称为心肌致密化不全,国内2000年首次报道〔1〕.NVM病因不明,基因学研究认为与基因突变有关,其主要临床表现为进展性心功能不全,心脏增大,心律失常,与扩张型心肌病相似.NVM的超声特征性表现为部分心室壁明显增厚,可见无数增大突出肌小梁,错综排列,小梁间见大小不等深陷的间隙;CDFI示间隙内有血流与心腔相通,此与其他型心肌病明显不同.NVM无特异的临床表现,彩超是诊断及鉴别诊断NVM直观有效的方法
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