病情分析:
神精母细胞瘤属胚胎性肿瘤,一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.
约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下.某些患者有家族倾向性(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。
(2)原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促、咳嗽等。
.晚期表现病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。
指导意见:
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下,疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗.
治疗手段神经母细胞瘤就诊时常属晚期,增加了治疗难度,但也不能因属晚期而轻易放弃治疗。常用的治疗手段有以下几种:手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植、服用顺式维甲酸。
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