健康咨询描述:
请问尼曼匹克病能得到治疗吗??哪家医院能治疗???谢谢
患者女。13岁今天在湖南省儿童医院检查出尼曼匹克病。主要症状。食欲不振。。持续低烧。全身无力。贫血,面色发黄,皮肤干燥。
想得到怎样的帮助:请问医生,这种病有什么好的治疗方法?、、
你好!根据你描述的情况,本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。目前尚无特效治疗方法,主要以症状治疗为主,配合脂肪饮食,加强营养。建议在该地区较大的正规医院积极开展诊疗工作。
病情分析:
脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。
指导意见:
低脂、低胆固醇饮食,加强营养,多吃含有维生素C的蔬菜水果,必要时口服维生素C、E或丁羟基二苯乙烯等抗氧化剂,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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