病情分析:
一、潜伏期出生时多数受感染的婴儿并无症状,2/3患儿症状出现在出生后3~8周,3个月内所有患儿均出现症状。
二、症状和体征(一)早期先天性梅毒1.皮肤粘膜损害鼻腔出现分泌物是常见的初发症状,可为水性,而后变为脓性和血性。粘膜溃疡引起软骨炎和坏死,可导致病人晚期出现鞍状鼻和鼻畸形,口周、口角、肛周出现放射性皲裂。30%~60%的患儿出现皮肤损害,常见者是淡红色较大的圆形斑疹,也有斑丘疹和丘疹,以后发展成暗红色或铜红色,有浸润,好发于后背、会阴周围、四肢和掌跖。如不治疗可持续1~3个月。可复发。
水疱大疱性损害也可以发生,主要出现在掌跖处。有时伴有明显的脱屑。部分患儿还有湿疹样、脓疱样甚至脓皮病样损害,发生在面、会阴周围、腹股沟区。此外,肛周、腹股沟区亦可有扁平湿疣。
2.附属器损害患儿可头发稀疏,发育不良。婴儿斑秃,或于眉弓处脱发,提示先天性梅毒。甲沟炎、甲营养不良,第4、5指发生几率较高。
3.淋巴网状内皮系统半数患儿肝脾肿大。1/3患儿有黄疸。持续1年以上。多数病人淋巴结肿大。其中占20%患儿中滑车上方皮下结节出现,为梅毒所特有。
4.骨骼变化1岁以内患儿1/3以上在体检时发现有骨骼受损,其中80%经X线检查有异常。主要为广泛的骨软骨炎。另外亦有骨膜炎。长骨最易受累。
5.其它器官受累可出现肾小球肾炎、脉络膜视网膜炎、青光眼、眼色素膜炎等。重症患儿出现肺炎。
(二)晚期先天性梅毒晚期先天性梅毒主要影响骨骼、软组织、眼、耳和中枢神经系统,但是很少侵犯心血管系统。特征性损害为树胶肿。畸形是由于螺旋体感染发生于生长发育的关键时期之前和免疫系统发育未成熟之前所致,特征性畸形常见于头面、牙齿和小腿。
1.头面部婴儿软骨炎和面部骨炎可导致颅面畸形,如面前额骨突起,在有症状病人中30%~87%有此表现。另外,约1/3患者因鼻软骨发生深在性坏死性软骨炎而表现为鞍状鼻。
2.长骨损害胫前因骨膜增生而向前呈弓状弯曲,形似马刀状(佩刀腿),较常见。
3.牙齿畸形极具特征性。表现为牙缝增宽,钉状或凿状尖牙和门牙,双牙根向切缘逐渐变细呈锥形,即Hutchinson齿。1岁内患儿可以X线照片诊断Hutchinson齿。
另外,晚期梅毒性角膜炎最具特征性,它发生于5~16岁,连同神经性耳聋、典型牙齿改变共称其为Hutchinson三联征。在8~15岁的少数病人,有对称性、无痛性膝、肘关节肿胀。在童年后期及少年期发生在上腭、喉、鼻中隔的树胶肿可以引起鼻中隔和软腭穿孔。
指导意见:
虽然症状性神经梅毒罕见,但无症状性神经梅毒较常见。多发生于青春期后,与成人的脊髓痨、麻痹性痴呆和灶状树胶肿相似。可出现发作性冷血红蛋白尿。青霉素治疗可终止发作。
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