新生儿患大疱性表皮松解症，现在脐静脉给药
男 | 1个月 2013-05-21 19:04:27
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健康咨询描述： 新生儿患大疱性表皮松解症，现在脐静脉给药，想请问专家脐静脉给药这种方式可以用几天
曾经的治疗情况和效果： 现在中国医科大学附属盛京医院治疗
想得到怎样的帮助：想请问这种病能不能治愈
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医生回复区
2013-05-21 19:34:53 我要投诉
病情分析：
是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。
指导意见：
建议治疗上使用；⒈西医治疗可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，分数次服用苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药能抑制皮肤的胶原酶，初用5mg/(kg?d），分数次服，逐渐加量到8mg/(kg?d），半年后减为6mg/(kg?d），1年后改为1天量隔天服。
抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法
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